名称
硬肿症
描述
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病,也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结,皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病,Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
预防
硬肿症日常预防
1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。
2、早诊断早治疗,在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。
3、做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。
病因
在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致,有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。
有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。
有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。
病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度,真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成,真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大,小淋巴细胞轻度浸润,附属器一般正常,无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的。
症状
瘀斑 |
胸腔积液 |
低热 |
心包积液 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
心源性休克 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2周
治愈率
70%
常用药物
静注人免疫球蛋白(pH4) |
注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)
医学检查
心电图 |
凝血酶时间 |
血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
pH4 |
注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠 |
注射用头孢他啶 |
药物详细信息
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
蓉生静丙(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
石药集团注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
上海生物制品静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
石药集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
上海莱士静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
苏州东瑞注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
珠海联邦注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
英贝齐注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
四川远大蜀阳静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
舒普深(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
绿十字静注人免疫球蛋白(p(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
汕头金石注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
丽珠集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
悦康力欣注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
国药致君制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
国瑞药业注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
国瑞药业注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
边青注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
萨典注射用头孢哌酮钠舒巴坦(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
凯复定(注射用头孢他啶) |
海南斯达注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠) |
海南通用三洋注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |