硬肿症

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

硬肿症

描述

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病,也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结,皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病,Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

预防

硬肿症日常预防
1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。
2、早诊断早治疗,在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。  
3、做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。

病因

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致,有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。
有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。
有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。
病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度,真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成,真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大,小淋巴细胞轻度浸润,附属器一般正常,无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的。

症状

瘀斑
胸腔积液
低热
心包积液

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

心源性休克

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2周

治愈率

70%

常用药物

静注人免疫球蛋白(pH4)
注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——4000元)

医学检查

心电图
凝血酶时间
血常规

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

pH4
注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠
注射用头孢他啶

药物详细信息

山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))
蓉生静丙(静注人免疫球蛋白(pH4))
石药集团注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
上海生物制品静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4))
石药集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
上海莱士静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))
苏州东瑞注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
珠海联邦注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
英贝齐注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
四川远大蜀阳静注人免疫球蛋(静注人免疫球蛋白(pH4))
舒普深(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
绿十字静注人免疫球蛋白(p(静注人免疫球蛋白(pH4))
汕头金石注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
丽珠集团注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
悦康力欣注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
国药致君制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
国瑞药业注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
国瑞药业注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
边青注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)
萨典注射用头孢哌酮钠舒巴坦(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
凯复定(注射用头孢他啶)
海南斯达注射用头孢哌酮钠舒(注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠)
海南通用三洋注射用头孢他啶(注射用头孢他啶)