常染色体显性多囊肾

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名称

常染色体显性多囊肾

描述

常染色体显性多囊肾即正常肾组织被无数小囊所代替,外形似一串葡萄,有时囊间有岛状正常组织。本病分为4型:常染色体隐性多囊肾;肾发育不良;常染色体显性多囊肾;尿道梗阻多囊肾。其中常染色体显性多囊肾又称成人型多囊肾(ADPKD),发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。

预防

与患者年龄,起病年龄,高血压的控制程度,是否反复发作尿路感染,血尿等有关,随着透析及肾移植技术的不断提高,患者的主要死因为感染,心血管疾患(心梗,心衰等)以及颅内出血。

病因

本症确切病因尚不清楚,尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成,囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+,K+,CI-,H+,肌酐,尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+,CI-浓度较低,而K+,H+,肌酐,尿素等浓度较高。
大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚,少数患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚,两组在起病,高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

症状

脓尿
细菌感染
蛋白尿
血尿

医保范围

患病率

本病罕见,发病率约为0.0005%-0.001%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

动脉瘤

治疗科室

内科
肾内科

治疗方式

支持性治疗
手术治疗
康复治疗

治疗周期

如果不进行肾移植,需终身间歇性治疗

治愈率

肾移植治愈率约为40%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

医学检查

肾功能检查
肾脏叩诊
尿常规
肾脏触诊
肾上腺CT检查

建议食物

田鸡
鸭蛋
葵花子仁
花生

饮食禁忌

黄酒
乌骨鸡
花生
白扁豆

建议饮食

烧羊肉叉烧
太子参烧羊肉
归地烧羊肉
扁豆瘦肉汤
白扁豆参米粥

建议药物

药物详细信息