名称
常染色体显性多囊肾
描述
常染色体显性多囊肾即正常肾组织被无数小囊所代替,外形似一串葡萄,有时囊间有岛状正常组织。本病分为4型:常染色体隐性多囊肾;肾发育不良;常染色体显性多囊肾;尿道梗阻多囊肾。其中常染色体显性多囊肾又称成人型多囊肾(ADPKD),发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。
预防
与患者年龄,起病年龄,高血压的控制程度,是否反复发作尿路感染,血尿等有关,随着透析及肾移植技术的不断提高,患者的主要死因为感染,心血管疾患(心梗,心衰等)以及颅内出血。
病因
本症确切病因尚不清楚,尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成,囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+,K+,CI-,H+,肌酐,尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+,CI-浓度较低,而K+,H+,肌酐,尿素等浓度较高。
大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚,少数患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚,两组在起病,高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
症状
脓尿 |
细菌感染 |
蛋白尿 |
血尿 |
医保范围
否
患病率
本病罕见,发病率约为0.0005%-0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
动脉瘤 |
治疗科室
内科 |
肾内科 |
治疗方式
支持性治疗 |
手术治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
如果不进行肾移植,需终身间歇性治疗
治愈率
肾移植治愈率约为40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
医学检查
肾功能检查 |
肾脏叩诊 |
尿常规 |
肾脏触诊 |
肾上腺CT检查 |
建议食物
田鸡 |
鸭蛋 |
葵花子仁 |
花生 |
饮食禁忌
黄酒 |
乌骨鸡 |
花生 |
白扁豆 |
建议饮食
烧羊肉叉烧 |
太子参烧羊肉 |
归地烧羊肉 |
扁豆瘦肉汤 |
白扁豆参米粥 |