老年人慢性粒细胞白血病

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名称

老年人慢性粒细胞白血病

描述

慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia;CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血白细胞数增高,脾脏肿大。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。

预防

1.危险因素
(1)电离辐射:离子照射是引起慢性粒细胞性白血病的重要因素,离子照射一般包括:X射线诊断与治疗,放射性药物摄入和放射治疗。
(2)化学因素:许多化学制剂是诱发白血病物质,常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关,由保泰松,氯霉素所致的再生障碍性贫血患者发生白血病的危险也随之加大,此外,肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠癌的报道日益增多,放疗和化疗联合使用时发病率升高得更为显著。
(3)病毒因素:资料证实,在白血病肿瘤细胞中存在依赖于RNA的DNA聚合物(又叫反转录酶)进一步肯定了白血病的病毒学说,RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA的遗传密码,一旦发生转录,病毒的DNA与宿主细胞核中的前转录基因结合,再翻译生成转变蛋白,使所寄生的细胞发生恶性转变。
(4)遗传因素:临床资料发现,同卵双生者都患白血病的几率比其他人群高5倍左右,目前一般认为遗传因素对白血病产生的影响是肯定的,但白血病绝不是“家族遗传性”疾病。
2.三级预防
一级预防:
(1)提倡环境保护,减少自然资源(如水,大气,土壤等)的污染。
(2)多食新鲜水果,蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。
(3)对放射性药物,化学制剂(尤其是烷剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量,避免滥用,同时或随后给予相应的保护药物,降低药物性慢粒的发生。
(4)对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施,如穿防射线的隔离服,定期疗养,补充多种维生素等,对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离,避免对周围人的辐射。
(5)孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。
二级预防:开展人群普查,老年人应定期体验,对可疑病例给予血象,骨髓象等进一步检验,做到早期发现,早期诊断,早期治疗。
三级预防:对已确诊为慢粒的患者根据机体状况,病情进展,各重要脏器功能给予系统的相应治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。

病因

(一)发病原因
病因不甚清楚,可能与放射有关。
(二)发病机制
细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常,但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞,而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞,根据上述结果,有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果,近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多,外周血中出现不同分化阶段粒细胞的原因可归结为bcr/abl基因本身是一种抗程序死亡基因,致使CML细胞不及时死亡,各系列不同分化阶段细胞大量蓄积于造血组织与血液中,或认为是CML干细胞黏附功能缺陷,致使干细胞过早地脱逸骨髓基质层而发生增殖与分化不协调,并使不成熟细胞易于穿过骨髓屏障进入血液循环中,干扰素α的疗效机制在于它可纠正造血干细胞的这种黏附缺陷。
根据细胞遗传学包括染色体核型分析,显带技术与荧光素染色体原位杂交术(FISH)及分子技术如Southern印迹法或反转录酶链反应(RT-PCR)等不同灵敏度的检测方法测定临床诊断为CML患者的骨髓或外周血细胞,可将CML分为3类:
①90%以上的CML患者为Ph(+)CML。
②5%以上的CML为Ph阴性,bcr基因重排或RT-PCR bcr/abl mRNA阳性,则是Ph(-)bcr/abl(+)CML,即染色体核型虽显示正常但存在融合基因。
③极少数的病人为Ph(-)RT-PCR(-)CML,其中①与②均为典型的CML,其临床表现,病程进展相同,生存期无明显差异,而③与慢性单核细胞白血病相似,对CML常规治疗反应不佳,生存期较短。
Ph染色体存在于髓系,红系,巨核系及T,B淋巴细胞中,但不存在于骨髓成纤维细胞或其他组织细胞,慢性期时粒系受累为突出表现,亦常伴巨核细胞,血小板过甚或外周血三系均明显增多,急变时多突出一系,或为急粒变,或为急淋变,或为急性巨核细胞白血病变,其血象,骨髓象与急性白血病相似,进一步说明CML是造血干细胞疾病。

症状

脾肿大
淋巴结肿大
呼吸困难
剧痛
乏力
头晕
肝脏肿大

医保范围

患病率

特定人群发病率0.05%

易感人群

老年人

传染性

无传染性

并发症

老年人急性呼吸窘迫综合征

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
手术治疗

治疗周期

2-6月

治愈率

一般85%可以控制

常用药物

硫唑嘌呤片
消癌平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)

医学检查

血清乳酸脱氢酶
维生素B1
叶酸
泪滴状红细胞

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

硫唑嘌呤片
消癌平片
羟基脲片

药物详细信息

嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
长春银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
大洋制药消癌平片(消癌平片)
远景康业羟基脲片(羟基脲片)
嘉林药业羟基脲片(羟基脲片)
三联制药消癌平片(消癌平片)
通化金马消癌平片(消癌平片)
和治药业消癌平片(消癌平片)
振霖药业消癌平片(消癌平片)
回春堂药业消癌平片(消癌平片)
澳美华制药消癌平片(消癌平片)
英联生物消癌平片(消癌平片)
国康药业消癌平片(消癌平片)
君碧莎消癌平片(消癌平片)
君寿堂消癌平片(消癌平片)
盘龙药业消癌平片(消癌平片)
圣和药业消癌平片(消癌平片)
德康制药消癌平片(消癌平片)
希尔安药业消癌平片(消癌平片)
齐鲁制药羟基脲片(羟基脲片)
依木兰(硫唑嘌呤片)