名称
老年人慢性淋巴细胞白血病
描述
慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增,积蓄浸润骨髓、血液,淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。
预防
1.危险因素
放射及化学物质如苯及烷化剂等似与CLL的发病无直接关系,虽有个别报道从CLL病人血中分离出HTLV-I病毒,但病毒致病尚缺乏充足证据,有家族史的直系亲属发病率2~4倍于其他人群,目前,虽然CLL的病因尚不明确,但越来越多的资料表明CLL的发病是一个多步骤过程,与CLL的细胞遗传学及基因调控异常,细胞生长的微环境中细胞因子等多方面作用有关。
2.三级预防
一级预防:
①多食新鲜水果,蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。
②提倡环境保护,减少自然资源(如水,大气,土壤等)的污染。
③孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。
二级预防:对人群进行筛查,中老年人应定期体检,以期发现无症状的白血病患者,对可疑病例给予必要的进一步检查,如血常规,白细胞分类,B超,淋巴结穿刺涂片等,做到早期发现,早期诊断,早期治疗。
三级预防:对已确诊为慢性淋巴细胞白血病的患者根据临床分期,机体状况,有无并发症等给予适当的相应治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。
病因
(一)发病原因
研究发现,长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关,欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见,慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍,男性比女性易患,说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。
(二)发病机制
CLL是一种获得性疾病,由B-CLL的免疫表型证明,绝大多数起源于B细胞克隆性恶性转化,B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24,HLA-DR及一种轻链(κ或λ),但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志,B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为毛细胞和浆细胞并有Ig分泌,说明CLL分化受阻于未成熟阶段,细胞增殖动力学研究表明大多数CLL细胞处于GO期,决定了CLL病情演变缓慢,近年来研究又证明CLL细胞程序性死亡受阻抑,致使CLL细胞在血/骨髓中蓄积,不被及时清除,在血中寿命长于正常B细胞,这些研究均证明CLL不属于增殖性疾病,而是分化阻断所致,这种阻断是可逆的。
CLL时往往CD5+细胞明显增加,CD5+B细胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。
CLL细胞分泌Ig减少,致使病人易发生低γ球蛋白血症,随同T辅助细胞减少,抑制细胞增加以及NK细胞减少是构成CLL患者易发生反复感染的原因。
B-CLL病人的T细胞中不能检出与B细胞相同的染色体核型异常,因此,目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆,但2%~3%CLL为T-CLL,可能是起源于NK细胞,其免疫表型为CD3+,CD8+,CD4+,临床表现与B-CLL相似,但易发生皮肤浸润。
症状
淋巴结肿大 |
肝脾肿大 |
结节 |
食欲减退 |
盗汗 |
血小板减少 |
乏力 |
低热 |
消瘦 |
免疫性溶血 |
医保范围
否
患病率
50岁以上中老年人群中本病发病率约为0.001%,非常罕见
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
贫血 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
放射治疗 |
手术治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
外科手术治愈率约为30%,恶性程度极高
常用药物
苯丁酸氮芥片 |
消癌平片 |
治疗花费
终身间歇性治疗,费用不详
医学检查
浆细胞 |
抗人球蛋白试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
苯丁酸氮芥片 |
注射用硫酸长春新碱 |
消癌平片 |
复方环磷酰胺片 |
环磷酰胺片 |
药物详细信息
留可然(苯丁酸氮芥片) |
长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
大洋制药消癌平片(消癌平片) |
三联制药消癌平片(消癌平片) |
通化金马消癌平片(消癌平片) |
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
和治药业消癌平片(消癌平片) |
振霖药业消癌平片(消癌平片) |
回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
英联生物消癌平片(消癌平片) |
国康药业消癌平片(消癌平片) |
君碧莎消癌平片(消癌平片) |
君寿堂消癌平片(消癌平片) |
盘龙药业消癌平片(消癌平片) |
圣和药业消癌平片(消癌平片) |
茂祥制药环磷酰胺片(环磷酰胺片) |
茂祥制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
德康制药消癌平片(消癌平片) |
希尔安药业消癌平片(消癌平片) |
岭南制药注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |