周期性动眼神经麻痹

五官科 疾病百科 眼科

名称

周期性动眼神经麻痹

描述

周期性动眼神经麻痹(cyclicoculomotorparalysis)是指动眼神经所支配的眼内,外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。

预防

慎起居,避风寒,合理饮食,保证脾胃功能正常。

病因

(一)发病原因
关于本症的病因及损害部位,至今尚未完全阐明,因此众说不一,Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系,如同呼吸的或血管的运动性中枢一样,但未被尸检所证实,Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛,Kubik认为周期性运动是后天性的现象,是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果,Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性,大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化),而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性,Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根)到括约肌之间交感神经抑制纤维的不完全障碍,所以,除了部分神经核损害以外有锥体外系症状,证明在基底神经节平面的地方还有核上的损害,Lowenstein和Givner用瞳孔计查明,瞳孔括约肌没有麻痹,虽然两相均无对光反应,而缩瞳及可卡因试验时,两相均有作用。
(二)发病机制
近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用,对本病的发病机制有了新的认识,Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的外伤或感染性疾病,影响了颅内的第Ⅲ对脑神经纤维,引起动眼神经元的退行性病变所致,周期性痉挛是由阈下刺激的叠加过程,产生规律性放电所致,Burian和Van-Allen则推测是间脑对动眼神经核的部分变性的神经节细胞的规律性作用所致,Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌。
结果显示,由于动眼神经周围神经轴突的损伤而致正常核上突触与运动神经元脱离,出现有自动节律的异常突触间联系的神经元网,这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿性的动眼神经麻痹中发病率较高原因,可能是由于脑发育期突触间连接有较大的可塑性,Niedman等的检验结果则提示该病是由于蛛网膜下腔的动眼神经的周围性脱髓鞘变化,痉挛现象是在出生前或婴儿早期的一种后天性脱髓鞘损害,Bateman和Saunders推测蝶骨上的动脉瘤引起的动眼神经末梢的病灶可能是本病的病因。

症状

对光反应消失
动眼神经麻痹
上睑下垂

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

上睑下垂

治疗科室

五官科
眼科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

70%

常用药物

维生素A棕榈酸酯眼用凝胶
小牛血去蛋白提取物眼用凝胶

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——30000元)

医学检查

屈光检查
近视力检查法
视力
转头试验
肌电图
远视力检查法

建议食物

鸡蛋
芝麻
黑豆
豆浆

饮食禁忌

啤酒
红葡萄酒
白酒
鸭血(白鸭)

建议饮食

猕猴桃西米粥
猕猴桃西芹汁
猕猴桃苡仁粥
猕猴桃香蕉奶酪汁
葡萄沙拉
番茄葡萄汁
糯米葡萄羹
葡萄干粥

建议药物

小牛血去蛋白提取物滴眼液
小牛血清去蛋白眼用凝胶
注射用腺苷钴胺
小牛血去蛋白提取物眼用凝胶
维生素A棕榈酸酯眼用凝胶

药物详细信息

兹养维生素A棕榈酸酯眼用凝(维生素A棕榈酸酯眼用凝胶)
速高捷小牛血去蛋白提取物眼(小牛血去蛋白提取物眼用凝胶)
诺沛(维生素A棕榈酸酯眼用凝胶)
锦州奥鸿小牛血清去蛋白眼用(小牛血清去蛋白眼用凝胶)
千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
武汉人福注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
江苏九旭注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
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千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
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沈阳兴齐眼药小牛血去蛋白提(小牛血去蛋白提取物滴眼液)
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