名称
组织细胞坏死性淋巴结炎
描述
组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocyticnecroticlymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。多于女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。伴有发热,淋巴结肿大。
预防
早期明确诊断,积极治疗。
积极锻炼身体,增强体质,提高免疫力减少疾病发生。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确,根据其临床经过,发病前常有呼吸道感染史,白细胞减少,淋巴细胞百分数增多,淋巴结呈非化脓性炎症,抗生素治疗无效及自限性等特点,提示本病可能与急性病毒感染有关,很多学者对多种病毒,如腺病毒,微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV,EBV,HHV8)等进行过研究,早期集中在对病毒的血清学研究,后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在,但至今尚难以说明EB病毒,HHV8病毒在本病中扮演的角色,Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测,在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的DNA,似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系,但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA阳性细胞数,因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系,由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。
(二)发病机制
细胞凋亡是近年本病组织学上最重要的发现之一,Takakuwa等应用DNA末端标记法在本病受累组织中发现了细胞核DNA断裂的现象,此为凋亡的早期特征,Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变,如核染色质的凝聚及凋亡小体的形成等,Kikuchi病坏死区的原位免疫组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中,perforin( )的淋巴细胞亦多见,研究显示CD8 的细胞多表达Fas及FasL,CD4+则较少表达,而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结增生组织中,Perforin及Fas和FasL( )的细胞均难以见到,免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低,相反bax的表达则升高,Bcl-2能抑制细胞凋亡,而bax则有相反作用。
组织病理学改变, 受累淋巴结直径1~2cm,很少大于3cm,被膜薄,光镜下,可见到多少不等,大小不一的凝固性坏死灶,坏死灶中有数量不等的组织细胞,浆细胞样单核细胞,免疫母细胞浸润,可见到组织细胞吞噬碎片现象,但缺乏中性粒细胞,坏死灶周围也有大量的组织细胞浸润,在损害区中可见到凋亡细胞的形态学特征,如细胞体积缩小,胞质及核染色质凝聚,凋亡小体等,电镜下,可以从超微结构方面获得本病所累及的组织中确有凋亡存在的证据,研究发现,凋亡小体的形成主要在坏死灶周围的区域,同时还可以见到部分组织细胞有吞噬凋亡小体及细胞的现象。
免疫组化染色显示,坏死区中的细胞主要是CD4 ,CD8 及CD68 ,许多细胞中含有HLA-1颗粒,NK细胞及B细胞则少见,用一种特殊识别浆细胞样单核细胞的单克隆抗体MIP染色显示,MIP(+)的细胞与CD3 及TCR 无关,而多为CD4 ,因此,坏死区中CD4 主要是MIP(+)的浆细胞样单核细胞,本病受影响区CD45RO+(+)细胞多于CD45RA (B),并呈混合性分布,说明淋巴细胞不是克隆性增生。
症状
不规则热 |
淋巴结肿大 |
肝脾肿大 |
粒细胞减少 |
低热 |
弛张热 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
多重肺部感染 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3-6周
治愈率
80%
常用药物
阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片 |
西黄丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
CT检查 |
异形淋巴细胞 |
血涂片 |
浆细胞 |
建议食物
鸡蛋 |
鸽蛋 |
芝麻 |
青豆 |
饮食禁忌
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
鸭血(白鸭) |
建议饮食
番茄芹菜汁 |
芹菜炒香菇 |
芝麻芹菜段 |
五香芹菜 |
香干炒芹菜 |
芹菜炒蛋 |
五香芹菜豆 |
芹菜拌豆腐干 |
建议药物
西黄丸 |
解毒散结胶囊 |
4:1分散片 |
蒲地蓝消炎片 |
西黄胶囊 |
清热散结片 |
清热散结胶囊 |
复方双花口服液 |
磷霉素钙片 |
天蚕片 |
药物详细信息
博美欣(阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片) |
乐仁堂西黄丸(西黄丸) |
同仁堂西黄丸(西黄丸) |
北京康益复方双花口服液(复方双花口服液) |
丁教授天蚕片(天蚕片) |
奇星清热散结片(清热散结片) |
天士力西黄丸(西黄丸) |
安徽天康蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
陕西爱民西黄胶囊(西黄胶囊) |
五0五蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
仙河蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
安徽济人蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
天津中天蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
九寨沟西黄丸(西黄丸) |
湖南方盛蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
河南羚锐解毒散结胶囊(解毒散结胶囊) |
通化长城磷霉素钙片(磷霉素钙片) |
吉林福康蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
锦州本天蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
云丰蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
辽宁仙草堂西黄丸(西黄丸) |
广东佰和蒲地蓝消炎片(蒲地蓝消炎片) |
普正清热散结胶囊(清热散结胶囊) |