多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

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名称

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

描述

多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

预防

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型日常预防
本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病,因此可参考遗传性疾病预防措施,预防措施从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

病因

(一)发病原因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。

症状

小脑-视网膜综合征
腹泻
甲状腺肿
甲状旁腺功能亢进

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

高钙血症

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

终身间歇性对症治疗

治愈率

45%

常用药物

五海瘿瘤丸
小金丸

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

医学检查

三碘甲状腺原氨酸(T3)
血液检查
血液生化六项检查
胺试验
X线碘油造影
CT平扫

建议食物

鸡蛋
芝麻
青豆
黑豆

饮食禁忌

蜂蜜
啤酒
红葡萄酒
白酒

建议饮食

佛手柑粥
佛手白菜
肉片柿子汤
海带粥
陈皮白糖海带粥
什锦豆腐
紫菜豆腐肉片汤
豆腐冬菇瘦肉汤

建议药物

顺铂注射液
小金丸
五海瘿瘤丸
夏枯草颗粒

药物详细信息

黄栀花药业五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸)
北京同仁堂小金丸(小金丸)
松鹿制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸)
国药制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸)
晨牌药业夏枯草颗粒(夏枯草颗粒)
仙河药业夏枯草颗粒(夏枯草颗粒)
九芝堂金鼎小金丸(小金丸)
胡庆余堂小金丸(小金丸)
凯京小金丸(小金丸)
成都永康制药小金丸(小金丸)
自力小金丸(小金丸)
亚东生物小金丸(小金丸)
九寨沟天然小金丸(小金丸)
康定金珠小金丸(小金丸)
长春海外制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸)
世一堂五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸)
天光药业小金丸(小金丸)
银诺克药业小金丸(小金丸)
南京同仁堂小金丸(小金丸)
本溪仙草堂小金丸(小金丸)
天光药业小金丸(小金丸)
济民可信山禾小金丸(小金丸)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)