名称
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
预防
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型日常预防
本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病,因此可参考遗传性疾病预防措施,预防措施从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
病因
(一)发病原因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。
症状
小脑-视网膜综合征 |
腹泻 |
甲状腺肿 |
甲状旁腺功能亢进 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
高钙血症 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
45%
常用药物
五海瘿瘤丸 |
小金丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
医学检查
三碘甲状腺原氨酸(T3) |
血液检查 |
血液生化六项检查 |
胺试验 |
X线碘油造影 |
CT平扫 |
建议食物
鸡蛋 |
芝麻 |
青豆 |
黑豆 |
饮食禁忌
蜂蜜 |
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
建议饮食
佛手柑粥 |
佛手白菜 |
肉片柿子汤 |
海带粥 |
陈皮白糖海带粥 |
什锦豆腐 |
紫菜豆腐肉片汤 |
豆腐冬菇瘦肉汤 |
建议药物
顺铂注射液 |
小金丸 |
五海瘿瘤丸 |
夏枯草颗粒 |
药物详细信息
黄栀花药业五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸) |
北京同仁堂小金丸(小金丸) |
松鹿制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸) |
国药制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸) |
晨牌药业夏枯草颗粒(夏枯草颗粒) |
仙河药业夏枯草颗粒(夏枯草颗粒) |
九芝堂金鼎小金丸(小金丸) |
胡庆余堂小金丸(小金丸) |
凯京小金丸(小金丸) |
成都永康制药小金丸(小金丸) |
自力小金丸(小金丸) |
亚东生物小金丸(小金丸) |
九寨沟天然小金丸(小金丸) |
康定金珠小金丸(小金丸) |
长春海外制药五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸) |
世一堂五海瘿瘤丸(五海瘿瘤丸) |
天光药业小金丸(小金丸) |
银诺克药业小金丸(小金丸) |
南京同仁堂小金丸(小金丸) |
本溪仙草堂小金丸(小金丸) |
天光药业小金丸(小金丸) |
济民可信山禾小金丸(小金丸) |
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |