结节病性心肌病

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名称

结节病性心肌病

描述

结节病(sarcoidosis)为原因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤,关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病,结节性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病,生前临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至猝死为首发症状,已引起医学界极大的关注。

预防

早期诊断并予有效治疗,为改善心脏结节病预后之重要因素。

病因

现认为,系经血源,淋巴源及局部扩散侵及心脏,非干酪性肉芽肿为其基本病变,主要由类上皮细胞组成,偶见多核巨细胞,周围有少量淋巴细胞,晚期患者,心肌可由致密的透明样结缔组织所取代,心脏常增大,受累部位以传导系统及心肌为主,病变广泛时可累及主动脉,肺动脉,心内膜或心包,小冠状动脉较易受累,而大冠状动脉不受侵犯。
受累部位依次为传导系统(窦房结,房室结,房室束),左心室游离缘,室间隔,尤其是基底部,右心室,乳头肌及右心房,左心房最为少见,心肌可呈弥漫性损害,经治疗控制后,形成广泛纤维化,而影响整体心室功能,病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成,致室壁节段运动异常而累及心脏功能,继上述瘢痕形成,心室壁变薄,可形成室壁瘤,局限于左心室壁,或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁,部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变,认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化,导致心室的透壁性破坏有关。
心包受累少见,仅为3%,系肉芽肿病变累及心包所致,临床检获者多为少量心包积液,可以为血性,有时并呈复发性心包积液,甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。
临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全,可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%),或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能,后者常为暂时性,严重者偶可引起肺动脉高压,若肉芽肿堵塞二尖瓣口者,则可致二尖瓣血流受阻。
心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变,肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。

症状

右心衰竭
淋巴结肿大
晕厥
心力衰竭
胸痛
室上性心律失常
呼吸困难
心动过速

医保范围

患病率

0.0012%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

猝死

治疗科室

内科
心内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

30%

常用药物

健心片
三磷酸腺苷二钠片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

医学检查

血管造影

建议食物

鸡蛋
芝麻
黑豆
豆腐脑

饮食禁忌

蜂蜜
啤酒
红葡萄酒
白酒

建议饮食

大白菜饺
香菇油菜面筋粥
香菇油菜包
油菜叶拌豆丝
香菇油菜
香菇小油菜
油菜海米豆腐
鲜菇炒菜花

建议药物

金泽冠心胶囊
盐酸地尔硫卓片
左卡尼汀注射液
三磷酸腺苷二钠注射液
健心片
心荣颗粒
三磷酸腺苷二钠片
荣心丸
左卡尼汀口服溶液

药物详细信息

广东国医堂健心片(健心片)
广东三才石岐三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠片)
山东惠诺三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
白云山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
北海阳光三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
广西浦北三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
成都天台山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
恬尔心盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片)
合心爽(盐酸地尔硫卓片)
广东南国三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
泮卫尼克左卡尼汀口服溶液(左卡尼汀口服溶液)
迎春三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
玉丹荣心丸(荣心丸)
俊宏金泽冠心胶囊(金泽冠心胶囊)
雷卡(左卡尼汀注射液)
东维力(左卡尼汀口服溶液)
石家庄四药盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片)
广东南国三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液)
心泰(盐酸地尔硫卓片)
深圳海王盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片)
安徽九方心荣颗粒(心荣颗粒)
可益能(左卡尼汀注射液)
天津和治金泽冠心胶囊(金泽冠心胶囊)