名称
结节病性心肌病
描述
结节病(sarcoidosis)为原因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤,关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病,结节性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病,生前临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至猝死为首发症状,已引起医学界极大的关注。
预防
早期诊断并予有效治疗,为改善心脏结节病预后之重要因素。
病因
现认为,系经血源,淋巴源及局部扩散侵及心脏,非干酪性肉芽肿为其基本病变,主要由类上皮细胞组成,偶见多核巨细胞,周围有少量淋巴细胞,晚期患者,心肌可由致密的透明样结缔组织所取代,心脏常增大,受累部位以传导系统及心肌为主,病变广泛时可累及主动脉,肺动脉,心内膜或心包,小冠状动脉较易受累,而大冠状动脉不受侵犯。
受累部位依次为传导系统(窦房结,房室结,房室束),左心室游离缘,室间隔,尤其是基底部,右心室,乳头肌及右心房,左心房最为少见,心肌可呈弥漫性损害,经治疗控制后,形成广泛纤维化,而影响整体心室功能,病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成,致室壁节段运动异常而累及心脏功能,继上述瘢痕形成,心室壁变薄,可形成室壁瘤,局限于左心室壁,或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁,部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变,认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化,导致心室的透壁性破坏有关。
心包受累少见,仅为3%,系肉芽肿病变累及心包所致,临床检获者多为少量心包积液,可以为血性,有时并呈复发性心包积液,甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。
临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全,可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%),或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能,后者常为暂时性,严重者偶可引起肺动脉高压,若肉芽肿堵塞二尖瓣口者,则可致二尖瓣血流受阻。
心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变,肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。
症状
右心衰竭 |
淋巴结肿大 |
晕厥 |
心力衰竭 |
胸痛 |
室上性心律失常 |
呼吸困难 |
心动过速 |
医保范围
否
患病率
0.0012%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
猝死 |
治疗科室
内科 |
心内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
30%
常用药物
健心片 |
三磷酸腺苷二钠片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
医学检查
血管造影 |
建议食物
鸡蛋 |
芝麻 |
黑豆 |
豆腐脑 |
饮食禁忌
蜂蜜 |
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
建议饮食
大白菜饺 |
香菇油菜面筋粥 |
香菇油菜包 |
油菜叶拌豆丝 |
香菇油菜 |
香菇小油菜 |
油菜海米豆腐 |
鲜菇炒菜花 |
建议药物
金泽冠心胶囊 |
盐酸地尔硫卓片 |
左卡尼汀注射液 |
三磷酸腺苷二钠注射液 |
健心片 |
心荣颗粒 |
三磷酸腺苷二钠片 |
荣心丸 |
左卡尼汀口服溶液 |
药物详细信息
广东国医堂健心片(健心片) |
广东三才石岐三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠片) |
山东惠诺三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
白云山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
北海阳光三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
广西浦北三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
成都天台山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
恬尔心盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
合心爽(盐酸地尔硫卓片) |
广东南国三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
泮卫尼克左卡尼汀口服溶液(左卡尼汀口服溶液) |
迎春三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
玉丹荣心丸(荣心丸) |
俊宏金泽冠心胶囊(金泽冠心胶囊) |
雷卡(左卡尼汀注射液) |
东维力(左卡尼汀口服溶液) |
石家庄四药盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
广东南国三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
心泰(盐酸地尔硫卓片) |
深圳海王盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
安徽九方心荣颗粒(心荣颗粒) |
可益能(左卡尼汀注射液) |
天津和治金泽冠心胶囊(金泽冠心胶囊) |