名称
原发性鼻腔淋巴瘤
描述
原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型,鼻咽NH辊韦氏环以外最常见的结外NHL,占全部恶性淋巴瘤的2-10%,WHO分类中命名为鼻这腔、鼻型、NK/T细胞淋巴瘤,]原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
预防
预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年病例的增加有一定关系。
病因
(一)发病原因
鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,约80-100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。
(二)发病机制
原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞,T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见,1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%,T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在,不均一分布,肿瘤为多形性中,大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状,小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认,免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α,β,γ,δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。
症状
淋巴结肿大 |
脓性分泌物 |
流鼻涕 |
鼻塞 |
面部浮肿 |
反复感染 |
鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤外科 |
治疗方式
药物治疗 |
放射治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
20%
常用药物
转移因子口服溶液 |
消癌平片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000–80000元)
医学检查
耳鼻咽喉CT检查 |
鼻咽部活组织检查 |
鼻咽部MRI检查 |
尿常规 |
便常规 |
血常规 |
鼻腔内镜检查 |
骨髓象分析 |
浆细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
消癌平片 |
天芝草胶囊 |
甘露聚糖肽片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
转移因子口服溶液 |
鼻咽灵片 |
药物详细信息
圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
中一鼻咽灵片(鼻咽灵片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
海外转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
益知源转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
万通转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
广西万通天芝草胶囊(天芝草胶囊) |
神源消癌平片(消癌平片) |
广东宏远甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
成都利尔甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
四川奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |