原发性单克隆免疫球蛋白病

内科 疾病百科 血液科

名称

原发性单克隆免疫球蛋白病

描述

原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。

预防

预防:本病暂无有效预防措施。避免不良因素的刺激和意外伤害,可以起到一定的预防作用,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。

病因

病因尚不明了,病毒,细菌,肿瘤,自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。
发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异,因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。

症状

血沉增速
骨髓浆细胞增多
血清免疫球蛋白可升高
异性蛋白反应

医保范围

患病率

本病罕见,发病率约为0.0005%–0.0009%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

淋巴瘤

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3年

治愈率

30%

常用药物

胸腺肽肠溶片
静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——12000元)

医学检查

便常规
尿常规
涂片
血常规
心电图
蛋白电泳
骨髓象分析
浆细胞
尿本周蛋白(BJP)
血液生化六项检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

阿昔洛韦胶囊
注射用胸腺五肽
脾氨肽口服冻干粉
胸腺肽肠溶片
左氧氟沙星氯化钠注射液
pH4
转移因子注射液
多糖蛋白片
乌苯美司片
伏立康唑片

药物详细信息

奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
迪尔舒胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4))
上海衡山阿昔洛韦胶囊(阿昔洛韦胶囊)
万乐乌苯美司片(乌苯美司片)
莱立康伏立康唑片(伏立康唑片)
百利金脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉)
上海华源注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
吉林红石阿昔洛韦胶囊(阿昔洛韦胶囊)
奇莫欣(胸腺肽肠溶片)
河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
深圳翰宇注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
海王金象多糖蛋白片(多糖蛋白片)
匹纳普伏立康唑片(伏立康唑片)
吉林康乃尔胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
复可托(脾氨肽口服冻干粉)
可乐必妥(左氧氟沙星氯化钠注射液)
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
欧宁注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽)
春花转移因子注射液(转移因子注射液)
西安迪赛胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)
河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片)