名称
原发性单克隆免疫球蛋白病
描述
原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
预防
预防:本病暂无有效预防措施。避免不良因素的刺激和意外伤害,可以起到一定的预防作用,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。
病因
病因尚不明了,病毒,细菌,肿瘤,自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。
发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异,因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。
症状
血沉增速 |
骨髓浆细胞增多 |
血清免疫球蛋白可升高 |
异性蛋白反应 |
医保范围
否
患病率
本病罕见,发病率约为0.0005%–0.0009%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
淋巴瘤 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
30%
常用药物
胸腺肽肠溶片 |
静注人免疫球蛋白(pH4) |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——12000元)
医学检查
便常规 |
尿常规 |
涂片 |
血常规 |
心电图 |
蛋白电泳 |
骨髓象分析 |
浆细胞 |
尿本周蛋白(BJP) |
血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
阿昔洛韦胶囊 |
注射用胸腺五肽 |
脾氨肽口服冻干粉 |
胸腺肽肠溶片 |
左氧氟沙星氯化钠注射液 |
pH4 |
转移因子注射液 |
多糖蛋白片 |
乌苯美司片 |
伏立康唑片 |
药物详细信息
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪尔舒胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
上海衡山阿昔洛韦胶囊(阿昔洛韦胶囊) |
万乐乌苯美司片(乌苯美司片) |
莱立康伏立康唑片(伏立康唑片) |
百利金脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
上海华源注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
吉林红石阿昔洛韦胶囊(阿昔洛韦胶囊) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
深圳翰宇注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
海王金象多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
匹纳普伏立康唑片(伏立康唑片) |
吉林康乃尔胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
可乐必妥(左氧氟沙星氯化钠注射液) |
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
欧宁注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
春花转移因子注射液(转移因子注射液) |
西安迪赛胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |