by 名称
原发性渗出性淋巴瘤
描述
原发性渗出性淋巴瘤(Primaryexudativelymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型，其恶性细胞是单克隆B细胞，表达CD38和HHV-8基因，并且EBV阳性。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。
(二)发病机制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用，HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定，一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离，另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关，通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡，HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子，体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长，以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子，此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。
症状
| 胸腔积液 |
| 腹水 |
| 心包积液 |
医保范围
否
患病率
0.045%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
80%
常用药物
| 苯丁酸氮芥片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 浆膜腔积液细胞学检查 |
| 胸部MRI |
| 胸部CT检查 |
| 心电图 |
| 胸腔积液临床化学检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甲氨蝶呤片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲安西龙片 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 留可然(苯丁酸氮芥片) |
| 仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |