名称
老年人夏伊-德雷格综合征
描述
夏伊-德雷格综合征为一种较少见的,病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥,体位性低血压,性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统,锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
预防
针对病因治疗,防止并发症发生。
病因
(一)发病原因
夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别,除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外,在脊髓前角,锥体束,小脑,基底神经节均有明显的退行性改变。
(二)发病机制
自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致,循环去甲肾上腺素水平正常,患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常,但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加,循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损,用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。
症状
腹泻 |
共济失调 |
腹痛 |
男子性功能障碍 |
便秘 |
肌束震颤 |
腱反射亢进 |
反应迟钝 |
低血压 |
肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
共济失调 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
50%
常用药物
天王补心丸 |
左卡尼汀口服溶液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
医学检查
正电子发射计算机断层扫描(PET) |
核磁共振成像(MRI) |
体位 |
CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
左卡尼汀注射液 |
天王补心丸 |
左卡尼汀口服溶液 |
盐酸米多君片 |
注射用左卡尼汀 |
药物详细信息
冯了性(佛山)药业天王补心(天王补心丸) |
太宝制药天王补心丸(天王补心丸) |
宛西制药天王补心丸(天王补心丸) |
敬修堂天王补心丸(天王补心丸) |
九芝堂天王补心丸(天王补心丸) |
北京同仁堂天王补心丸(天王补心丸) |
诺得胜制药天王补心丸(天王补心丸) |
美罗中药左卡尼汀口服溶液(左卡尼汀口服溶液) |
天福康药业天王补心丸(天王补心丸) |
药都樟树天王补心丸(天王补心丸) |
健宁药业天王补心丸(天王补心丸) |
南京同仁堂天王补心丸(天王补心丸) |
冯了性(佛山)药业天王补心(天王补心丸) |
东维力(左卡尼汀口服溶液) |
米维(盐酸米多君片) |
可益能(左卡尼汀注射液) |
可尼尤(注射用左卡尼汀) |
管通(盐酸米多君片) |
克非(注射用左卡尼汀) |
中新达仁堂天王补心丸(天王补心丸) |
健今药业天王补心丸(天王补心丸) |
河南时珍制药天王补心丸(天王补心丸) |
新亚注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |