老年人夏伊-德雷格综合征

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名称

老年人夏伊-德雷格综合征

描述

夏伊-德雷格综合征为一种较少见的,病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥,体位性低血压,性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统,锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

预防

针对病因治疗,防止并发症发生。

病因

(一)发病原因
夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别,除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外,在脊髓前角,锥体束,小脑,基底神经节均有明显的退行性改变。
(二)发病机制
自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致,循环去甲肾上腺素水平正常,患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常,但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加,循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损,用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。

症状

腹泻
共济失调
腹痛
男子性功能障碍
便秘
肌束震颤
腱反射亢进
反应迟钝
低血压
肌肉萎缩

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

老年人

传染性

无传染性

并发症

共济失调

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

对症治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

50%

常用药物

天王补心丸
左卡尼汀口服溶液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

医学检查

正电子发射计算机断层扫描(PET)
核磁共振成像(MRI)
体位
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

左卡尼汀注射液
天王补心丸
左卡尼汀口服溶液
盐酸米多君片
注射用左卡尼汀

药物详细信息

冯了性(佛山)药业天王补心(天王补心丸)
太宝制药天王补心丸(天王补心丸)
宛西制药天王补心丸(天王补心丸)
敬修堂天王补心丸(天王补心丸)
九芝堂天王补心丸(天王补心丸)
北京同仁堂天王补心丸(天王补心丸)
诺得胜制药天王补心丸(天王补心丸)
美罗中药左卡尼汀口服溶液(左卡尼汀口服溶液)
天福康药业天王补心丸(天王补心丸)
药都樟树天王补心丸(天王补心丸)
健宁药业天王补心丸(天王补心丸)
南京同仁堂天王补心丸(天王补心丸)
冯了性(佛山)药业天王补心(天王补心丸)
东维力(左卡尼汀口服溶液)
米维(盐酸米多君片)
可益能(左卡尼汀注射液)
可尼尤(注射用左卡尼汀)
管通(盐酸米多君片)
克非(注射用左卡尼汀)
中新达仁堂天王补心丸(天王补心丸)
健今药业天王补心丸(天王补心丸)
河南时珍制药天王补心丸(天王补心丸)
新亚注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀)