老年人原发性骨髓纤维化

内科 疾病百科 血液科

名称

老年人原发性骨髓纤维化

描述

骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类,继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS,淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。

预防

积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。

病因

近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂,增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多,纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周围,目前认为肝,脾,淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿,而系骨髓增殖症的表现。

症状

脾肿大
上腹不适
骨痛
静脉血栓
门脉高压
食欲减退
乏力
低热
肾结石

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

老年人

传染性

无传染性

并发症

心力衰竭

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持治疗
手术治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

10%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——120000元)

医学检查

骨髓象分析
涂片
椭圆形红细胞

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息