名称
老年人原发性骨髓纤维化
描述
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类,继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS,淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。
预防
积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。
病因
近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂,增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多,纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周围,目前认为肝,脾,淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿,而系骨髓增殖症的表现。
症状
脾肿大 |
上腹不适 |
骨痛 |
静脉血栓 |
门脉高压 |
食欲减退 |
乏力 |
低热 |
肾结石 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
心力衰竭 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
10%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——120000元)
医学检查
骨髓象分析 |
涂片 |
椭圆形红细胞 |