名称
老年人运动神经元病
描述
运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一类病因未明的,选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞,脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症,进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
预防
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
病因
迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性,也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成,5%~10%的病例,具有家族遗传倾向,有遗传因素的肌萎缩侧索硬化,其起病形式,临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化,本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍,此外与钙代谢异常,重金属中毒,葡萄糖代谢异常,营养障碍或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。
发病机制
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结,运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。
位于下段脑干内的运动神经核发生变性,舌下神经核,迷走神经核,面神经核及三叉神经核受累最为严重,动眼神经核很少被累及。
肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现,在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽,可能是神经再生的证据。
症状
四肢无力 |
表情淡漠 |
声音嘶哑 |
痴呆 |
喉肌无力 |
肺部感染 |
肌肉萎缩 |
假性延髓性麻痹 |
呛咳 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
多重肺部感染 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
对症治疗 |
康复治疗 |
中医治疗 |
治疗周期
一个月
治愈率
60%
常用药物
巴氯芬片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000–30000元﹞
医学检查
肌电图 |
脑电图检查 |
新斯的明试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
巴氯芬片 |
药物详细信息
郝智(巴氯芬片) |
枢芬(巴氯芬片) |
力奥来素(巴氯芬片) |
力奥来素(巴氯芬片) |
力奥来素(巴氯芬片) |
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郝智(巴氯芬片) |
云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片) |
力奥来素(巴氯芬片) |
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