by 名称
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
描述
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血，是一种血红蛋白遗传缺陷病，可致视网膜病变，分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。因为血红蛋白链异常，导致红细胞镰状改变，引起血循环阻塞。常见于非洲、美洲的有色人种，其次是希腊、土耳其、中东和印度等，发病率可高达20%～40%。
预防
1、视觉症状有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊。
2、注重用眼卫生：避免熬夜及永劫间的近间隔用眼。
3、踊跃戒烟;抽烟会导致体内CO增加造成体内相对缺氧及血小板凝固，提速视网膜病变发生。
病因
SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。
发病机制
正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管，镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变，这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血，因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环，由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大，增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑，视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成，血管样条纹可能因溶血性贫血致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。
症状
| 视力常呈雾状模糊感 |
| 视网膜动脉阻塞 |
医保范围
否
患病率
在珠蛋白缺乏性贫血患者中发病率约0.5%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 视网膜脱离 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
1年
治愈率
手术治疗，治愈率40%
常用药物
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
| 明目地黄丸 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血清触珠蛋白（Hp） |
| 骨髓象分析 |
| 铁染色 |
| 红细胞寿命 |
| 血常规 |
| 血红蛋白电泳 |
| 异常红细胞形态检查 |
| 眼底检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 明目地黄丸 |
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
| 胰激肽原酶肠溶片 |
| 羟苯磺酸钙分散片 |
药物详细信息
| 多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 北京同仁堂明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 太宝制药明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 宛西制药明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 天目药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 石家庄御生堂明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 勃然制药明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 张恒春药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 达士明(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 御金丹药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 林恒制药羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片) |
| 万高药业羟苯磺酸钙分散片(羟苯磺酸钙分散片) |
| 灵佑药业胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
| 上海丽珠胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
| 维尔康生化制药胰激肽原酶肠(胰激肽原酶肠溶片) |
| 顺生制药胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
| 怡开(胰激肽原酶肠溶片) |
| 通德药业胰激肽原酶肠溶片(胰激肽原酶肠溶片) |
| 炎黄本草药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 天福康药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 济源济世药业明目地黄丸(明目地黄丸) |
| 安多明(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 方健制药明目地黄丸(明目地黄丸) |