by 名称
先天性短结肠
描述
先天性短结肠(congenitalshortcolon)亦称先天性袋状结肠(congenitalpouchcolon)或袋状结肠综合征(pouchcolonsyndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形。
预防
注意一下生活饮食，注意平时的饮食。
病因
(一)发病原因
Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族，饮食或环境因素有关，因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。
Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠，与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜，人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通，如果泄殖腔隔生长不全，则导致高位肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂，则发生肛门闭锁，Dickinson(1967)提出，宫内发育早期时，后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因，Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础，他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育，Chadha等认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4周前后，泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害，决定了先天性短结肠的病理和临床分型。
(二)发病机制
Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变，Narasimharao等将先天性短结肠分4型：Ⅰ型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之连通;Ⅱ型：回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型：回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7～8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型：结肠接近于正常，只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状，Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害，短结肠的血管来源于肠系膜上动脉;Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害，Ⅰ型最多，Ⅳ型少见。
多数短结肠扩张，肥厚呈袋状或囊状，Ⅰ型，极似倒置的胃，占据腹腔的大部分;Ⅱ，Ⅲ型，因有一段盲肠及升结肠，故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型，短结肠位于下腹部，回肠，盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细，为发育不全的直肠，常以宽大的瘘管与膀胱，尿道或阴道相通，短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良，呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄，有的短结肠蠕动功能差，减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能，故可通过瘘管维持排便，组织学检查，除全层肥厚，水肿外，可有黏膜炎症改变，短结肠内的神经节细胞可正常，减少或缺如。
症状
| 腹胀 |
| 结肠血管发育不良 |
| 便秘 |
| 官爵银 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
见于幼儿
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
2-6个月
治愈率
85%
常用药物
| 肠内营养混悬液(SP) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 便常规 |
| 腹部平片 |
| 腹部透视 |
| 腹部MRI检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 鸽肉 |
| 芝麻 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 蜂蜜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 萝卜香菇豆苗汤 |
| 奶油圆白菜 |
建议药物
| SP |
| 18注射液 |
| TPF-FOS |
| TP-MCT |
| 短肽型肠内营养剂 |
药物详细信息
| 百普力(肠内营养混悬液(SP)) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 百普素(短肽型肠内营养剂) |
| 科伦药业脂肪乳氨基酸(18(脂肪乳氨基酸(18)注射液) |
| 百普素(短肽型肠内营养剂) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 佳维体(肠内营养混悬液(TPF-FOS)) |