名称
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤
描述
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的,与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤,由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson(1921)描述,认为是卵黄管来源的良性肿瘤。1942年Telerman首次使用该命名并沿用至今。发病年龄自新生儿至中老妇女均可发生,以婴儿及儿童最常见。
预防
定期检查,早期发现、诊断、治疗。治疗后的随访,预防恶变。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤,其治疗后的随访,预防恶变则尤其重要。
病因
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤,有学者提出:1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分,另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。
1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆,卵圆,分叶状或不规则的结节等,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。
2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成,Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型:
(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织,上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞,部分区域呈现小的,圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构,颇似性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球及退化(图1,2)。
2.瘤细胞呈管型但无腔隙,周边围绕纤细的结缔组织网,部分区域管型不清楚,肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织(图3)。
3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内,虽然这两种细胞成分的比例变化不同,但仍以性索间质细胞占优势(图4)。
上述3种类型常混合存在,但往往以其中一种类型占优势,瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势,部分区域以性索间质细胞占优势。
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤,偶见双极或多极丝分裂,性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块,本瘤往往缺乏间质透明变性,钙化及退变,但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞,瘤旁可见残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体,白体等。
症状
性早熟 |
下腹部包块 |
测试 |
乳房早发育 |
腹痛 |
阴道不规则出血 |
医保范围
否
患病率
0.1%-0.3%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
卵巢卵黄囊瘤 |
治疗科室
妇产科 |
妇科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
14天
治愈率
69%
常用药物
醋酸甲地孕酮分散片 |
苯丁酸氮芥片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
涂片 |
建议食物
薇菜 |
鸡内金 |
南瓜子仁 |
葵花子仁 |
饮食禁忌
螺丝菜 |
干腌菜 |
红葡萄酒 |
田螺 |
建议饮食
菠菜双蛋羹 |
紫菜芙蓉汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
罗汉果金银菜柿饼汤 |
卷心菜菠萝汁 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
菠菜豆腐汤 |
香菇油菜面筋粥 |
建议药物
六甲蜜胺胶囊 |
甲氨蝶呤片 |
苯丁酸氮芥片 |
消癌平片 |
依托泊苷软胶囊 |
注射用香菇多糖 |
注射用甲氨蝶呤 |
复方环磷酰胺片 |
复方斑蝥胶囊 |
醋酸甲地孕酮分散片 |
药物详细信息
宜利治(醋酸甲地孕酮分散片) |
留可然(苯丁酸氮芥片) |
长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
大洋制药消癌平片(消癌平片) |
潍坊制药六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊) |
艾诺克(醋酸甲地孕酮分散片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
普德药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
三联制药消癌平片(消癌平片) |
通化金马消癌平片(消癌平片) |
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
和治药业消癌平片(消癌平片) |
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
易亨制药注射用香菇多糖(注射用香菇多糖) |
振霖药业消癌平片(消癌平片) |
回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |