卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

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名称

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

描述

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的,与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤,由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson(1921)描述,认为是卵黄管来源的良性肿瘤。1942年Telerman首次使用该命名并沿用至今。发病年龄自新生儿至中老妇女均可发生,以婴儿及儿童最常见。

预防

定期检查,早期发现、诊断、治疗。治疗后的随访,预防恶变。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤,其治疗后的随访,预防恶变则尤其重要。

病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤,有学者提出:1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分,另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。
1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆,卵圆,分叶状或不规则的结节等,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。
2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成,Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型:
(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织,上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞,部分区域呈现小的,圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构,颇似性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球及退化(图1,2)。
2.瘤细胞呈管型但无腔隙,周边围绕纤细的结缔组织网,部分区域管型不清楚,肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织(图3)。
3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内,虽然这两种细胞成分的比例变化不同,但仍以性索间质细胞占优势(图4)。
上述3种类型常混合存在,但往往以其中一种类型占优势,瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势,部分区域以性索间质细胞占优势。
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤,偶见双极或多极丝分裂,性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块,本瘤往往缺乏间质透明变性,钙化及退变,但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞,瘤旁可见残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体,白体等。

症状

性早熟
下腹部包块
测试
乳房早发育
腹痛
阴道不规则出血

医保范围

患病率

0.1%-0.3%

易感人群

女性

传染性

无传染性

并发症

卵巢卵黄囊瘤

治疗科室

妇产科
妇科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

14天

治愈率

69%

常用药物

醋酸甲地孕酮分散片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

涂片

建议食物

薇菜
鸡内金
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

螺丝菜
干腌菜
红葡萄酒
田螺

建议饮食

菠菜双蛋羹
紫菜芙蓉汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
罗汉果金银菜柿饼汤
卷心菜菠萝汁
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤
香菇油菜面筋粥

建议药物

六甲蜜胺胶囊
甲氨蝶呤片
苯丁酸氮芥片
消癌平片
依托泊苷软胶囊
注射用香菇多糖
注射用甲氨蝶呤
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸甲地孕酮分散片

药物详细信息

宜利治(醋酸甲地孕酮分散片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
长春银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
大洋制药消癌平片(消癌平片)
潍坊制药六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
艾诺克(醋酸甲地孕酮分散片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
普德药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤)
三联制药消癌平片(消癌平片)
通化金马消癌平片(消癌平片)
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
和治药业消癌平片(消癌平片)
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
易亨制药注射用香菇多糖(注射用香菇多糖)
振霖药业消癌平片(消癌平片)
回春堂药业消癌平片(消癌平片)
澳美华制药消癌平片(消癌平片)
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)