卵巢肌肉来源肿瘤

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名称

卵巢肌肉来源肿瘤

描述

卵巢肌肉来源肿瘤主要有以下几种类型:
1.平滑肌瘤原发性卵巢平滑肌瘤(leiomyomaoftheovary)报道较少,已报道的约50例。但似乎许多病例并未报道,特别是当肿瘤较小且被偶然发现时,因此,可能实际的发生率要高得多。
2.平滑肌肉瘤原发性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaoftheovary)十分罕见,文献仅见10余例报道。
3.横纹肌肉瘤文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤,有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分,故应注意区分。
 

预防

1.卵巢平滑肌瘤 较少见常发生于绝经期和绝经后妇女但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20~65岁。
2.卵巢平滑肌肉瘤 罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女但也可见于年轻女性。
3.横纹肌肉瘤 亦属罕见病种。发病年龄25~84岁。由于病例太少难以说出好发于哪个年龄段但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考,多形型常发生于老年患者,而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多发生于年轻妇女。

病因

可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌,或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌,但上述来源的价值尚不肯定。(1)大体:常为单侧,仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤,肿物为实性,质硬,圆形或卵圆形,表面光滑,切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构,有时可见出血,变性及坏死,由于坏死,可形成囊腔,也可出现钙化。
(2)镜下:肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观,与子宫平滑肌瘤相同,肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成,内含长形,两端较钝的核,又称雪茄状核(cigarshaped nuclei),核可呈栅栏状排列,且有时较突出,无核分裂象或极少,细胞和核的异型性不具特征性,肿瘤细胞成束,中间穿插纤维组织间隔,可以很宽,并呈明显玻璃样变,其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在,特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤,Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤,肿瘤几乎占据整个卵巢,脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌,无子宫平滑肌瘤。
可能为平滑肌来源。(1)大体:肿物通常较大,灰黄色,软,肌性,常见出血,坏死。(2)镜下:与平滑肌瘤不同,可见核分裂象,细胞和核异型性,分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别,惟一靠核分裂象,现多认为在鉴别良,恶性方面,核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。
Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型,即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary),他们报道的3例肿瘤均较大,呈胶冻样,伴囊性变,坏死和出血,但子宫,韧带及对侧附件均正常,镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构,周围有丰富的嗜碱性物质包绕,抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色,可证实为平滑肌来源。
组织来源尚不确定,可能来源于卵巢的结缔组织;可能为单向发展的畸胎瘤;也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化;或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。
(1)大体:肿瘤单侧,但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢,应与双侧受累鉴别,肿瘤通常较大,直径超过10cm,实性,软,鱼肉样,暗粉色至黄褐色,部分区域出血,坏死,也可出血,坏死十分显著。
(2)镜下:肿瘤整个由横纹肌母细胞构成,分为胚胎型,葡萄簇型和多形型,前两型多见于儿童和年轻妇女,而多形型多见于老年妇女,诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难,因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞,而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多,因为细胞分化较差,使横纹肌母细胞的鉴别十分困难,此外,有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型,这也并不容易,胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成,且至少可见部分小圆细胞聚集,胞质少,形成窄缘,分化差,因此与分化差的小细胞癌,恶性淋巴瘤,神经母细胞瘤和白血病鉴别困难,在小圆细胞中,偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核,偶尔还可见大的,较典型的横纹肌母细胞,横纹是否存在不是诊断所必需的,但构成肿瘤的细胞可分化较好,并显示出横纹,已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断,免疫细胞化学证实,肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断,肿瘤常受水肿,出血,坏死的影响,在此情况下诊断更困难,因此,彻底检查和取材对正确诊断极其重要,肿瘤可能并不像人们所相信的那样少,只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤,或被诊为其他肿瘤,因此,当遇到年轻妇女患未分化,小圆细胞卵巢肿瘤时,应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤,当下这一诊断时,也应除外存在其他肿瘤成分。

症状

绝经
腹部肿块
闫铁
阴道出血
胸腔积液
腹痛

医保范围

患病率

0.003%-0.005%

易感人群

女性

传染性

无传染性

并发症

腹水

治疗科室

妇产科
妇科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

2-3个月

治愈率

75%

常用药物

醋酸甲地孕酮分散片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(60000——80000元)

医学检查

肿瘤标志物检测

建议食物

鸡内金
腰果
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

干腌菜
田螺
淡菜(鲜)
猪脑

建议饮食

罗汉果金银菜柿饼汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
青菜饭
什菜面
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤

建议药物

六甲蜜胺胶囊
甲氨蝶呤片
苯丁酸氮芥片
消癌平片
依托泊苷软胶囊
注射用香菇多糖
注射用甲氨蝶呤
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸甲地孕酮分散片

药物详细信息

宜利治(醋酸甲地孕酮分散片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
长春银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
大洋制药消癌平片(消癌平片)
潍坊制药六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
艾诺克(醋酸甲地孕酮分散片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
普德药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤)
三联制药消癌平片(消癌平片)
通化金马消癌平片(消癌平片)
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
和治药业消癌平片(消癌平片)
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
易亨制药注射用香菇多糖(注射用香菇多糖)
振霖药业消癌平片(消癌平片)
回春堂药业消癌平片(消癌平片)
澳美华制药消癌平片(消癌平片)
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)