名称
麻风性周围神经病
描述
麻风性周围神经病主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状。麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。周围神经病有感觉丧失、肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征。
预防
要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查,边隔离,边治疗”的做法,发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染,消灭麻风病。
鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物,因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗,对流行地区的儿童,患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。
病因
(一)发病原因
麻风主要是通过鼻和口腔分泌物,汗液,泪液,乳汁,精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的,麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态,人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。
(二)发病机制
在细胞免疫强大的状态下,麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病,在细胞免疫功能异常的情况下,根据组织对麻风杆菌反应的不同,可演变为3种不同的病理类型,即结核样型(tuberculous leprosy),瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。
结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力,能将病变控制在一个局限的病灶内,主要累及周围神经和皮肤,内脏很少受累,因病灶内含菌极少,故病程进展缓慢,传染性低,瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷,病灶内大量的麻风杆菌繁殖,有很强的传染性,不仅累及皮肤和周围神经,还常侵及鼻黏膜,肝,脾,淋巴结和睾丸,界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间,可同时具有两型的病理改变,也可以更偏向于某一种类型,称为偏瘤型或偏结核型。
麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死,纤维化,增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关,血管炎主要累及神经外膜的小血管,可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎,免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积,Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞,导致神经组织呈灶性缺血性梗死。
结核型麻风常侵犯耳大神经,尺神经和桡神经,引起神经粗大,神经活检可见结核样干酪样坏死,周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿,坏死可液化形成所谓神经脓肿,神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润,小血管增生,内皮细胞肿胀,管腔狭窄,神经外膜可见肉芽肿性血管炎,恢复期时,病灶纤维化,神经变粗大,质地变硬,抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌,有髓和无髓纤维均遭严重破坏,数量明显减少,残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘。
瘤型麻风的受累神经也变粗,神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润,神经外膜血管炎类型与结核型不同,多为免疫复合物型坏死性血管炎,神经纤维数目明显减少,脱髓鞘和轴突变性共存,抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌,巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”,麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。
Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经,尺神经背侧支,桡神经表浅支的活检病理,结果显示炎性病变40例(75%),肉芽肿反应7例(1.3%),不同程度纤维化35例(66%),内膜血管增生7例(1.3%),绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失,有的完全脱失,9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应,15例(28%)在血管内皮细胞,施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。
症状
无力 |
足穿孔 |
骨溶解 |
感觉分离 |
趾短小 |
营养障碍 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
发病罕见,发病率约0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
通过鼻和口腔分泌物,汗液,泪液,乳汁,精液以及阴道分泌物等体液传播
并发症
神经炎 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
3-5年
治愈率
10-20%
常用药物
利福喷丁胶囊 |
沙利度胺片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
血液检查 |
皮损 |
二硝基氯苯试验 |
建议食物
薇菜 |
鸡内金 |
南瓜子仁 |
葵花子仁 |
饮食禁忌
干腌菜 |
田螺 |
淡菜(鲜) |
油条 |
建议饮食
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
罗汉果金银菜柿饼汤 |
紫菜芙蓉汤 |
菠菜双蛋羹 |
青菜饭 |
什菜面 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
菠菜豆腐汤 |
建议药物
仁青常觉 |
利福喷丁胶囊 |
雷公藤多苷片 |
利福平胶囊 |
仁青芒觉 |
雷公藤多甙片 |
沙利度胺片 |
十八味党参丸 |
药物详细信息
明佳欣(利福喷丁胶囊) |
反映亭沙利度胺片(沙利度胺片) |
甘露仁青常觉(仁青常觉) |
得恩德雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
双益雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
湖南千金协力雷公藤多甙片(雷公藤多甙片) |
江苏美通雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
信谊利福喷丁胶囊(利福喷丁胶囊) |
山江利福喷丁胶囊(利福喷丁胶囊) |
康青利福平胶囊(利福平胶囊) |
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