症状性癫痫综合征

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名称

症状性癫痫综合征

描述

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫,胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确切病因,对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属继发性癫痫的范畴。

预防

症状性癫痫综合征日常预防
癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关,预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断,早期治疗也十分重要,对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

病因

(1)先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形,小头畸形,先天性脑积水,胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。
(2)获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。
(3)产伤:新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
(4)炎症:包括中枢神经系统细菌,病毒,真菌,寄生虫,螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
(5)脑血管疾病:如脑动静脉畸形,脑梗死和脑出血等。
(6)颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤,脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。
(7)遗传代谢性疾病:如结节性硬化,脑-面血管瘤病,Tay-Sachs病,苯丙酮酸尿症等。
(8)神经系统变性病:如Alzheimer病,Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。
(1)缺氧性脑病:如心搏骤停,CO中毒,窒息,N2O麻醉,麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症,低钙血症,低钠血症,以及尿毒症,透析性脑病,肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
(3)心血管疾病:如心脏骤停,高血压脑病等。
(4)热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。
(5)子痫。
(6)中毒:如酒精,醚,氯仿,樟脑,异烟肼,卡巴唑等药物及铅,铊等重金属中毒。
较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。
发作与特殊状态有关,如高热,缺氧,内分泌改变,电解质失调,药物过量,长期饮酒戒断,睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现,发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。
60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前,各年龄组病因不同(表2)。
发病机制
1.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作,提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础,易受各种刺激触发,一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作,癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波,局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。
2.电生理及神经生化异常 近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变,神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内Ca2 和Na 增加,细胞外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散,生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质,激活NMDA受体后,大量Ca2 内流,导致兴奋性突触进一步增强,痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低突触前抑制性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射,癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化电位取代,邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活,放电经皮质局部回路,长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散,局灶性发作可在局部或全脑扩散,有些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。
3.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱,兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关,抑制性递质包括单胺类(多巴胺,去甲肾上腺素,5-羟色胺)和氨基酸类(GABA,甘氨酸)。
GABA仅存在于CNS,脑中分布较广,黑质和苍白球含量最高,是CNS重要的抑制性递质,癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸,天冬氨酸,牛磺酸),CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用,如谷氨酸有3种受体:红藻氨酸(KA)受体,使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体,痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一,内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强,有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元,海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫,失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动,抗痫药正是作用于上述机制,如苯妥英钠,卡马西平,苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电,不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制,乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流,非氨酯降低兴奋性递质作用,拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道,稳定神经元膜等。
4.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生,灰质异位,微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等,电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加,标志突触传递活动的囊泡排放明显增多,免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞,改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。

症状

新生儿期癫痫持续状态
小脑性共济失调
神经性耳聋
肌阵挛
额叶癫痫的运动…
剧烈头痛
意识障碍
构音障碍
癫痫的植物神经性发作
额叶癫痫的扣带回发作

医保范围

患病率

0.04%-0.07%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

意识障碍

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

70%

常用药物

普瑞巴林胶囊
吡拉西坦片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

脑脊液氨基酸
颅脑CT检查
血常规
血液电解质检查
便常规
颅脑MRI检查

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鸡肉
芝麻

饮食禁忌

干腌菜
咸鸭蛋
鸭肝
鸡肝

建议饮食

卷心菜菠萝汁
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤
香菇油菜面筋粥
香菜莲藕饺
雪菜肉末粥

建议药物

伊来西胺片
局方
左乙拉西坦片
癫痫宁片
拉莫三嗪片
医痫丸
普瑞巴林胶囊
丙戊酸钠缓释片
苯妥英钠片
镇痫片
奥卡西平片
珊瑚七十味丸
盐酸氟桂利嗪胶囊
丙戊酸镁片
吡拉西坦片
细辛脑胶囊
天麻蜜环菌片

药物详细信息

赛维药业普瑞巴林胶囊(普瑞巴林胶囊)
石药欧意吡拉西坦片(吡拉西坦片)
斯利安药业伊来西胺片(伊来西胺片)
湘中制药丙戊酸镁片(丙戊酸镁片)
典泰(丙戊酸钠缓释片)
曲莱(奥卡西平片)
利必通(拉莫三嗪片)
开浦兰(左乙拉西坦片)
福森药业盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊)
星斗药业苯妥英钠片(苯妥英钠片)
神华药业天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片)
昆明中药癫痫宁片(癫痫宁片)
大峻药业镇痫片(镇痫片)
亿康药业细辛脑胶囊(细辛脑胶囊)
雄巴拉曲神水珊瑚七十味丸(珊瑚七十味丸)
北京同仁堂医痫丸(医痫丸)
中新达仁堂牛黄清心丸(局方(牛黄清心丸(局方))
三明天泰天麻蜜环菌片(天麻蜜环菌片)
盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊)
唐山利康制药盐酸氟桂利嗪胶(盐酸氟桂利嗪胶囊)
津华晖星盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊)
西比灵(盐酸氟桂利嗪胶囊)
迪诺制药盐酸氟桂利嗪胶囊(盐酸氟桂利嗪胶囊)