by 名称
维生素E缺乏神经病
描述
维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚(tocopherol)，是体内重要的脂溶性抗氧化营养素，维生素E包括8种生育酚，其中作用最强的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol)。当各种原因引起血浆D(右旋)α-生育酚水平低于正常时就引起维生素E缺乏病，维生素E缺乏可导致神经元轴突膜损伤，从而造成周围神经、脊神经节，后根和脊髓后柱的轴突变性。
预防
我国营养学会(2000年制定)推荐的每天膳食维生素E适宜摄入量为：婴幼儿3～4mg(一个国际单位维生素E的定义是1mg全消旋α-生育酚乙酸酯的活性)，学龄前儿童为5mg，学龄期为7～10mg，自14岁起到成人为40mg，孕妇，乳母和老年人为14mg。
维生素E的摄入量和多不饱和脂肪酸的摄入量有关，由于多不饱和脂肪酸易发生脂质过氧化作用，因此当多不饱和脂肪酸摄入量增高时维生素E的需要量也增高，对成年人有人建议每克多不饱和脂肪酸约需要0.4mg维生素E。
病因
吸收不良，脂肪代谢障碍，进入肝循环受抑，α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异，β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。
下列患者易发生维生素E缺乏：低脂蛋白血症，肝脏胰腺病变，胆囊纤维化与原发性胆道闭塞，α-TTP缺陷，家族性维生素E缺乏，其他原因所致胆汁淤积症等，妊娠时血浆维生素E水平升高，但未成熟儿因脂肪组织少，维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍，维生素E水平较低。
多数严重维生素E缺乏的患者，有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏，常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏，是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷，阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。
发病机制
维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收，通过门脉进入肝脏，在肝脏再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下与低密度和极低密度脂蛋白结合，维生素E主要储存于脂肪，肝脏和肌肉中，通过抗氧化，调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生理作用，维生素E通过防止自由基氧化，从而保护细胞膜以免损伤，通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用预防动脉硬化。
维生素E缺乏导致轴突膜损伤，进而造成周围神经，脊神经节，后根和脊髓后柱的轴突变性，从表面看，维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似，但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致，而维生素E缺乏则引起脊髓后柱，脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀，营养不良和星形胶质细胞增生。
Harding等1982报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上，发生进行性神经病变，主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病，并且用维生素E治疗有效，Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童，他们血清维生素E均降低，其中2例做了神经病理检查发现脊髓后索中轴突营养不良(axonal dystrophia)，即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大，镀银染色显示更清楚，此外，髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失，Saito等(1982)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病理，发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害，脑干内的感觉核及动眼核，基底核，克拉克柱，后角及脊神经根节中的神经细胞脱失等现象，多数研究认为人或动物缺乏维生素E时，感觉神经细胞的中枢及周围支纤维出现逆死现象(dying back)，且中枢支纤维变性较周围支纤维严重，食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收，它的吸收与膳食脂肪的吸收相似，必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面，通过被动扩散进入肠黏膜细胞，正常情况下生育酚的吸收率为20%～25%，中链三酰甘油可促进维生素E吸收，而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收，血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运，部分也通过红细胞转运，维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴，所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中，主要储存于脂肪组织，肌肉和肝脏，维生素E主要从粪便排出，少量经尿排出。
维生素E的主要生理功能为抗氧化作用，它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸，细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内的核酸免受自由基的攻击，维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍，引起细胞损伤，这一功能与维生素E抗动脉硬化(使动脉壁脂类过氧化物减少)，抗癌症(破坏亚硝基离子，阻断亚硝胺生成)，改善免疫功能保护眼睛视觉(减少视网膜脂类过氧化物累积和晶状体循环)和延缓衰老过程(使脂褐质含量减少)有关，其次维生素E通过促进细胞核RNA更新蛋白质合成，从而促进某些酶蛋白合成，实验动物缺乏维生素E时出现氧化磷酸化障碍，氧的利用率降低，维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用，保护红细胞完整性，缺乏时引起溶血性贫血;还能维持生殖器官的正常功能，动物实验证明，维生素E缺乏时，不能生成精子，受精卵不能植入子宫等。
症状
| 血小板增多 |
| 小脑性共济失调 |
| 眼肌瘫痪 |
| 夜盲 |
| 心律失常 |
| 维生素E缺乏 |
| 构音障碍 |
| 认知功能障碍 |
| 眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 白内障 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
50%
常用药物
| 维生素B6片 |
| 三维鱼肝油乳 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——6000元）
医学检查
| 血液电解质检查 |
| 溶血试验 |
| 病理反射检查 |
建议食物
| 杏仁 |
| 南瓜子仁 |
| 核桃 |
| 黑豆 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
| 鸭肝 |
| 鸡肝 |
建议饮食
| 鸡丝玉米粥 |
| 玉米豌豆羹 |
| 黑芝麻果仁粥 |
| 黑芝麻红枣粥 |
| 鸡蛋炒面 |
| 鸡蛋面 |
| 牛奶菠菜粥 |
| 牛奶香蕉糊 |
建议药物
| 维生素B6片 |
| 赖氨葡锌片 |
| 维生素B2片 |
| 复方赖氨酸颗粒 |
| 三维鱼肝油乳 |
药物详细信息
| 宝珠制药维生素B6片(维生素B6片) |
| 珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 华中药业维生素B2片(维生素B2片) |
| 白敬宇制药维生素B6片(维生素B6片) |
| 恒健制药维生素B6片(维生素B6片) |
| 恒健制药维生素B2片(维生素B2片) |
| 海王福药维生素B6片(维生素B6片) |
| 广济药业维生素B2片(维生素B2片) |
| 中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 天津亚宝药业维生素B2片(维生素B2片) |
| 太原药业维生素B6片(维生素B6片) |
| 天津亚宝药业维生素B6片(维生素B6片) |
| 华中药业维生素B6片(维生素B6片) |
| 鑫煜制药维生素B6片(维生素B6片) |
| 三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 仁民药业赖氨葡锌片(赖氨葡锌片) |
| 邕江药业复方赖氨酸颗粒(复方赖氨酸颗粒) |
| 信谊黄河维生素B6片(维生素B6片) |
| 双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 白云山光华维生素B6片(维生素B6片) |
| 瑞新药业维生素B6片(维生素B6片) |
| 颐生堂维生素B6片(维生素B6片) |