名称
血卟啉病性周围神经病
描述
卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常,为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。
根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。
预防
病因
卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌
症状
光过敏 |
精神障碍 |
腹泻 |
腹胀 |
肠痉挛 |
腹痛 |
烦躁不安 |
便秘 |
恶心 |
肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
癫痫 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
15-30天
治愈率
30%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
染色体 |
肌电图 |
血清汞(Hg) |
血液检查 |
尿液分析 |
建议食物
芝麻 |
南瓜子仁 |
莲子 |
核桃 |
饮食禁忌
咸鸭蛋 |
鸭肝 |
鸡肝 |
花生仁(炸) |
建议饮食
素炒圆白菜 |
白菜虾仁面汤 |
草莓西瓜汁 |
苹果草莓汁 |
猕猴桃西芹汁 |
猕猴桃西米粥 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
木瓜鲜奶 |