名称
过敏性紫癜肾炎
描述
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿,关节炎、腹痛及肾炎等症状,临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。
预防
首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”,避免鱼,虾,蟹,花粉,牛乳等可能诱发过敏的饮食,其次应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力,患病后要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒,饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜,水果,对于尿血患者,应忌食辛辣,香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡,海鱼,牛肉,羊肉,鹅等,以免助热化火加重病情,尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。
病因
(一)发病原因
过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变,而过敏性紫癜的病因尚未明确,可能与毒素和变态反应有关。部分病例起病前有感染,最常见的是上呼吸道感染(非特异性或链球菌感染)。
药物抗生素(如四环素、Vancomycine等),磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等均成为本病诱因。
花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。
(二)发病机制
目前认为本病系一免疫复合物性疾病,各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成,循环和沉积于血管的过程,患者血清中可测得循环免疫复合物,主要为IgA,在感染后IgA升高更明显,病变血管及肾小球可检出IgA,C3颗粒状沉着,因此,资料表明,IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用,免疫病理技术证实,沉积的IgA无分泌片但有J链,提示是多聚IgA沉着,IgA于肾脏,肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织,至于IgA在本病发病中确切机制尚不清,有人认为是抗原,也有认为是抗体,或是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生,目前对IgA的作用有两种看法,一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体,然后形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜,另一种认为IgA为抗体,直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中,近来也有人提出,IgA不是抗体,而是抗原,IgG是IgA的抗体,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤,其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等,有的研究发现,过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润,且临床及病变多样化,对治疗反应不一,因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素,细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。
此外,血管内凝血机制也参与了发病过程,病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高,肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成,提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。
近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用,IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能,IL-1除了具有促进系膜细胞增殖,增加细胞因子(1L-6,IL-8,MCP-1,PDGF)和黏附分子(ICAM-1,VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外,还与肾小球新月体的形成有关。
国内的研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1 RN*2)携带率明显高于正常人,这种由于遗传特定背景所致的炎症情况下,机体不能有效拮抗IL-1致炎作用,也可能是过敏性紫癜肾炎发病机制中非常重要的因素之一,此外,过敏性紫癜肾炎患者IL-1 RN*4等位基因的携带率也明显高于正常人和IgA肾病患者,其临床意义尚有待进一步阐明。
症状
腹部压痛 |
斑丘疹 |
恶心与呕吐 |
黑便 |
胃肠道出血 |
抽搐 |
低热 |
反复呕血 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.006%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
高血压 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
醋酸泼尼松龙注射液 |
呋塞米注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
尿常规 |
血常规 |
免疫学检测 |
肿瘤坏死因子α |
尿液分析 |
肾功能检查 |
建议食物
芝麻 |
南瓜子仁 |
花生 |
核桃 |
饮食禁忌
咸鸭蛋 |
鸭肝 |
鸡肝 |
花生仁(炸) |
建议饮食
木瓜胡萝卜玉米粥 |
胡萝卜苹果汁 |
绿豆南瓜汤 |
南瓜饺 |
番茄菠萝汁 |
冬瓜菠萝羹 |
葡萄沙拉 |
香蕉葡萄干牛奶 |
建议药物
醋酸泼尼松龙注射液 |
呋塞米注射液 |
药物详细信息
仙琚制药醋酸泼尼松龙注射液(醋酸泼尼松龙注射液) |
罗浮山国药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
圣鲁制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
润弘制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
遂成药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
益盛药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
启元国药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
金耀药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
天峰制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
广东三才呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
京西药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
常州康普呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
华阳制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
南少林药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
芜湖康奇呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
成都一药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
东药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
莱恩药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
倍特药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
前锋药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
南国药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
冀南制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
晋新双鹤呋塞米注射液(呋塞米注射液) |