维斯科特-奥尔德里奇综合征

内科 疾病百科 血液科

名称

维斯科特-奥尔德里奇综合征

描述

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。

预防

维斯科特-奥尔德里奇综合征日常预防
预防:
1、养成良好的卫生习惯,饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人,而肠蛔虫病是一种传染病, 传染源是蛔虫病人或带虫者,感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源,切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。
2、肠道有蛔虫的病人,在进行驱虫治疗时,用药剂量要足,以彻底杀死,否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃,到处乱窜,极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。

病因

本病是一种性联隐性遗传疾病,存在散发病例,但无家族史。
发病机制
遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传给免疫效应细胞,或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷,本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛,此外,患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白,最近,缺陷基因已通过定位克隆技术确定,该基因编码一种53kD蛋白,在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能,对含有多糖体的细菌如流感杆菌,肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体,T细胞功能也有轻度缺陷。

症状

湿疹
疱疹
组织细胞增生
腹泻
便血
败血症
血小板减少
血小板减少性紫癜

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

见于新生儿

传染性

无传染性

并发症

哮喘
荨麻疹
腹泻
淋巴瘤
网状细胞肉瘤
急性白血病

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

74%

常用药物

降脂宁颗粒
黄杨宁片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

血常规
血液检查
免疫学检测

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

滋心阴胶囊
氯化钾片
天王补心丸
心可舒胶囊
七叶神安片
盐酸普萘洛尔片
振源胶囊
黄杨宁片
门冬氨酸钾镁片
氯化钾缓释片
苯妥英钠片
降脂宁颗粒
参芍片

药物详细信息

黑龙江济仁药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒)
河南天汇药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒)
龙都药业黄杨宁片(黄杨宁片)
星斗药业苯妥英钠片(苯妥英钠片)
太宝制药天王补心丸(天王补心丸)
宛西制药天王补心丸(天王补心丸)
敬修堂天王补心丸(天王补心丸)
九芝堂天王补心丸(天王补心丸)
汕头金石制药盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片)
吉通药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒)
北京同仁堂参芍片(参芍片)
云阳盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片)
北京同仁堂天王补心丸(天王补心丸)
江西天施康滋心阴胶囊(滋心阴胶囊)
参芍片(参芍片)
益盛药业振源胶囊(振源胶囊)
现代制药门冬氨酸钾镁片(门冬氨酸钾镁片)
氯化钾缓释片(氯化钾缓释片)
祥云药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片)
天津力生制药氯化钾片(氯化钾片)
国金药业心可舒胶囊(心可舒胶囊)
山西云鹏制药苯妥英钠片(苯妥英钠片)
广东环球制药七叶神安片(七叶神安片)