名称
维斯科特-奥尔德里奇综合征
描述
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
预防
维斯科特-奥尔德里奇综合征日常预防
预防:
1、养成良好的卫生习惯,饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人,而肠蛔虫病是一种传染病, 传染源是蛔虫病人或带虫者,感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源,切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。
2、肠道有蛔虫的病人,在进行驱虫治疗时,用药剂量要足,以彻底杀死,否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃,到处乱窜,极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。
病因
本病是一种性联隐性遗传疾病,存在散发病例,但无家族史。
发病机制
遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传给免疫效应细胞,或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷,本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛,此外,患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白,最近,缺陷基因已通过定位克隆技术确定,该基因编码一种53kD蛋白,在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能,对含有多糖体的细菌如流感杆菌,肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体,T细胞功能也有轻度缺陷。
症状
湿疹 |
疱疹 |
组织细胞增生 |
腹泻 |
便血 |
败血症 |
血小板减少 |
血小板减少性紫癜 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
见于新生儿
传染性
无传染性
并发症
哮喘 |
荨麻疹 |
腹泻 |
淋巴瘤 |
网状细胞肉瘤 |
急性白血病 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
74%
常用药物
降脂宁颗粒 |
黄杨宁片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
血常规 |
血液检查 |
免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
滋心阴胶囊 |
氯化钾片 |
天王补心丸 |
心可舒胶囊 |
七叶神安片 |
盐酸普萘洛尔片 |
振源胶囊 |
黄杨宁片 |
门冬氨酸钾镁片 |
氯化钾缓释片 |
苯妥英钠片 |
降脂宁颗粒 |
参芍片 |
药物详细信息
黑龙江济仁药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
河南天汇药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
龙都药业黄杨宁片(黄杨宁片) |
星斗药业苯妥英钠片(苯妥英钠片) |
太宝制药天王补心丸(天王补心丸) |
宛西制药天王补心丸(天王补心丸) |
敬修堂天王补心丸(天王补心丸) |
九芝堂天王补心丸(天王补心丸) |
汕头金石制药盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片) |
吉通药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
北京同仁堂参芍片(参芍片) |
云阳盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片) |
北京同仁堂天王补心丸(天王补心丸) |
江西天施康滋心阴胶囊(滋心阴胶囊) |
参芍片(参芍片) |
益盛药业振源胶囊(振源胶囊) |
现代制药门冬氨酸钾镁片(门冬氨酸钾镁片) |
氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
祥云药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
天津力生制药氯化钾片(氯化钾片) |
国金药业心可舒胶囊(心可舒胶囊) |
山西云鹏制药苯妥英钠片(苯妥英钠片) |
广东环球制药七叶神安片(七叶神安片) |