名称
遗传性蛋白C缺陷症
描述
遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
预防
遗传性蛋白C缺陷症日常预防
无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术,妊娠可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防。
病因
(一)发病原因
常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。
(二)发病机制
蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。
症状
肢体疼痛 |
静脉血栓 |
医保范围
否
患病率
0.0002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
静脉血栓形成 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
10%
常用药物
地奥司明片 |
脉络舒通颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)
医学检查
尿常规 |
血常规 |
血液生化六项检查 |
便常规 |
血管造影 |
CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
地奥司明片 |
多磺酸粘多糖乳膏 |
迈之灵片 |
菠萝蛋白酶肠溶片 |
甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊 |
复方七叶皂苷钠凝胶 |
曲克芦丁片 |
烟酸占替诺片 |
肝素钠乳膏 |
双嘧达莫片 |
抗栓胶囊 |
脉络舒通颗粒 |
药物详细信息
正大天晴制药地奥司明片(地奥司明片) |
鲁南厚普制药脉络舒通颗粒(脉络舒通颗粒) |
海普林(肝素钠乳膏) |
培磊能(甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊) |
长春海外制药抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
喜辽妥(多磺酸粘多糖乳膏) |
石药唐威抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
欧莱(复方七叶皂苷钠凝胶) |
康惠制药抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
黄河中药抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
联环药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
德国礼达迈之灵片(迈之灵片) |
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
哈尔滨大洋抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
山西云鹏制药曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
亚宝药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
韩都药业抗栓胶囊(抗栓胶囊) |
马应龙药业地奥司明片(地奥司明片) |
瑞尔医药菠萝蛋白酶肠溶片(菠萝蛋白酶肠溶片) |
津华晖星曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
皇象铁力蓝天烟酸占替诺片(烟酸占替诺片) |