遗传性蛋白C缺陷症

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名称

遗传性蛋白C缺陷症

描述

遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。

预防

遗传性蛋白C缺陷症日常预防
无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术,妊娠可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防。

病因

(一)发病原因
常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。
(二)发病机制
蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。

症状

肢体疼痛
静脉血栓

医保范围

患病率

0.0002%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

静脉血栓形成

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
康复治疗
支持性治疗

治疗周期

终身治疗

治愈率

10%

常用药物

地奥司明片
脉络舒通颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

医学检查

尿常规
血常规
血液生化六项检查
便常规
血管造影
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

地奥司明片
多磺酸粘多糖乳膏
迈之灵片
菠萝蛋白酶肠溶片
甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊
复方七叶皂苷钠凝胶
曲克芦丁片
烟酸占替诺片
肝素钠乳膏
双嘧达莫片
抗栓胶囊
脉络舒通颗粒

药物详细信息

正大天晴制药地奥司明片(地奥司明片)
鲁南厚普制药脉络舒通颗粒(脉络舒通颗粒)
海普林(肝素钠乳膏)
培磊能(甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊)
长春海外制药抗栓胶囊(抗栓胶囊)
喜辽妥(多磺酸粘多糖乳膏)
石药唐威抗栓胶囊(抗栓胶囊)
欧莱(复方七叶皂苷钠凝胶)
康惠制药抗栓胶囊(抗栓胶囊)
黄河中药抗栓胶囊(抗栓胶囊)
联环药业曲克芦丁片(曲克芦丁片)
德国礼达迈之灵片(迈之灵片)
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片)
山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片)
亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片)
哈尔滨大洋抗栓胶囊(抗栓胶囊)
山西云鹏制药曲克芦丁片(曲克芦丁片)
亚宝药业曲克芦丁片(曲克芦丁片)
韩都药业抗栓胶囊(抗栓胶囊)
马应龙药业地奥司明片(地奥司明片)
瑞尔医药菠萝蛋白酶肠溶片(菠萝蛋白酶肠溶片)
津华晖星曲克芦丁片(曲克芦丁片)
皇象铁力蓝天烟酸占替诺片(烟酸占替诺片)