名称
新生儿持续性肺动脉高压
描述
新生儿持续性肺动脉高压(persistentpu1monaryhypertensionofnewborn,PPHN)又称为持续性胎儿循环(PFC),是由于多种原因导致生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过度至正常“成人”型循环发生障碍而引起的心房和/或动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状的临床综合征。该病多见于足月儿、近足月儿或过期产儿,但是早产儿亦可出现肺血管阻力的异常增高。该病已成为新生儿监护病房的重要临床问题,可出现多种并发症,包括死亡、神经发育损伤和其他问题。
预防
1.胎儿窒息:其病因多与肺透明膜病,胎粪吸入性肺炎,新生儿窒息等疾病有关,因此应积极防治胎儿窒息缺氧。
2.孕妇谨慎用药:美国底特律Wayne州立大学的Ostrea博士报道,孕妇使用非甾体消炎药(NSAID)和新生儿持续肺动脉高压(PPHN)密切相关,妊娠期服用NSAID-布洛芬(ibuprofen),萘普生(naproxen),阿司匹林,对胎儿有潜在的危害性,将会对健康足月新生儿产生严重后果,孕妇需谨慎服用这些非处方药物,同时,这些药物的副作用必须明确标出,孕妇如果在怀孕后期持续服用SSRI类抗抑郁药,新生儿出现呼吸障碍的风险升高,应谨慎使用。
病因
如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧,横膈疝,无脑儿,过期产,羊水过少综合征等,又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。
有窒息及吸入(羊水,胎粪等)综合征等。
先天性肺部疾患,肺发育不良,包括肺实质及肺血管发育不良,呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全,病因包括围生期窒息,代谢紊乱,宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒,内毒素等引起的心脏收缩功能抑制,肺微血管血栓,血液黏滞度增高,肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患,新生儿硬肿症等。
此外,许多化学物质影响血管扩张和收缩,因而与胎儿持续循环有关,总而言之,除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外,其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升,甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。
发病机制
生后肺血管阻力的下降是从宫内到宫外生理变化的重要转变过程,正常新生儿生后12~24h内肺血管阻力显著下降,在生后24h可降低80%;在PPHN病人,这种转变过程发生障碍,肺动脉压持续升高,出现动脉导管水平及(或)卵圆孔水平的右向左分流,肺动脉压增加使右心室后负荷及氧耗量增加,导致右室,左室后壁及右室内膜下缺血,乳头肌坏死,三尖瓣功能不全,最终由于右心负荷增加,室间隔偏向左室,影响左心室充盈,使心输出量下降,一些患儿生后肺血管阻力仅短暂增加,当诱发因素去除后迅速下降;但新生儿肺血管的缩血管反应较成人明显,血管结构在低氧等刺激下极易改变,出现肌层肥厚,由于这些因素,使得肺循环对各种刺激呈高反应性,临床上在引起肺血管反应的因素去除后,有时肺血管痉挛仍不能解除。
PPHN临床上至少有3种病理类型:
1.肺血管发育不全(underdevelopment) 指气道,肺泡及相关的动脉数减少,血管面积减小,使肺血管阻力增加,可见于先天性膈疝,肺发育不良等;其治疗效果最差。
2.肺血管发育不良(maldevelopment) 指在宫内表现为平滑肌从肺泡前(prealveoli)生长至正常无平滑肌的肺泡内(intra-alveoli)动脉,而肺小动脉的数量正常,由于血管平滑肌肥厚,管腔减小使血流受阻,慢性宫内缺氧可引起肺血管再塑(remodeling)和中层肌肥厚;宫内胎儿动脉导管早期关闭(如母亲应用阿司匹林,吲哚美辛等)可继发肺血管增生;对于这些病人,治疗效果较差。
3.肺血管适应不良(maladaptation) 指肺血管阻力在生后不能迅速下降,而其肺小动脉数量及肌层的解剖结构正常,常由于围生期应激,如酸中毒,低温,低氧,胎粪吸入,高碳酸血症等所致;这些病人占PPHN的大多数,其肺血管阻力增高是可逆的,对药物治疗常有反应。
症状
休克 |
血压下降 |
收缩期杂音 |
窒息 |
右室肥厚 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
多见于足月儿、近足月儿或过期产儿,但是近年研究表明早产儿也可发生严重的肺动脉高压。
传染性
无传染性
并发症
心力衰竭 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
20-40%
常用药物
盐酸甲氯芬酯胶囊 |
地塞米松磷酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000—40000元)
医学检查
胸部透视 |
多普勒超声心动图 |
心电图 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
盐酸甲氯芬酯胶囊 |
地塞米松磷酸钠注射液 |
药物详细信息
先强药业盐酸甲氯芬酯胶囊(盐酸甲氯芬酯胶囊) |
卓峰地塞米松磷酸钠注射液(地塞米松磷酸钠注射液) |
白云山天心地塞米松磷酸钠注(地塞米松磷酸钠注射液) |
涟水制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
金耀药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
遂成药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
新亚闵行盐酸甲氯芬酯胶囊(盐酸甲氯芬酯胶囊) |
潜江制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
新亚高邮地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
迪康长江制药地塞米松磷酸钠(地塞米松磷酸钠注射液) |
只楚药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
海王福药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
中佳药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
同源制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
西南药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
三爱药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
前锋药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
华润紫竹药业盐酸甲氯芬酯胶(盐酸甲氯芬酯胶囊) |
地塞米松磷酸钠注射液(地塞米松磷酸钠注射液) |
地塞米松磷酸钠注射液(地塞米松磷酸钠注射液) |
容生制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
古田药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
汇元药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |