名称
左房恶性黏液瘤
描述
有关本病的命名尚不统一,因仅有个案报道,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。
预防
左房恶性黏液瘤日常预防
1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术,甚至有人认为应急诊手术,以免瘤体堵塞瓣口,远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。
2.非特异性症状如发热,血沉快,肺内啰音等,内科治疗仍不能控制时,不是手术禁忌证,如合并感染,心衰一时难以承受手术也应积极治疗,创造手术条件。
病因
(一)发病原因
心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度,瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死,心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁,少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传,此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征,极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。
(二)发病机制
肉眼检查可分为3型:
1.团块型: 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。
2.息肉型: 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。
3.混合型: 上述二型混和存在,肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润,镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞,淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。
症状
晕厥 |
肝脾肿大 |
胸痛 |
衣玉品 |
颈静脉充盈 |
咯血 |
血沉增快 |
气短 |
乏力 |
头晕 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
心律失常 |
治疗科室
内科 |
心内科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——100000元)
医学检查
抗心肌抗体 |
心血管造影 |
M型超声心动图(ME) |
二维超声心动图 |
核磁共振成像(MRI) |
体位 |
心电图 |