心脏横纹肌瘤

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名称

心脏横纹肌瘤

描述

心脏横纹肌瘤(rhabdomyomaofheart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性心脏肿瘤,也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤,在新生儿和婴幼儿更多见。有人称之为心脏错构瘤、Purkinje细胞瘤和组织细胞样心肌病。约占整个心脏肿瘤的8%。90%发生于15岁以下的儿童,78%患儿年龄不足1岁。由于肿瘤阻塞心腔,婴儿可能在出生后很快死亡。

预防

对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法,但提高对本病的认识,早期诊断,早期治疗可以减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统的损害,部分改善本病的预后。

病因

(一)发病原因
此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来,是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。
(二)发病机制
1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少,在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断,由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。
2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变,90%的病例为多发性,少数为孤立性,组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。
3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左,右心室的功能,由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变,或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。

症状

心脏杂音
心包积液
心律失常
猝死
发绀
心脏扩大

医保范围

患病率

0.0006%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

动脉栓塞

治疗科室

内科
心内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

85%

常用药物

强力康颗粒
苦参碱氯化钠注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

心电图
心血管MRI检查
心血管疾病的超声诊断
多普勒超声心动图

建议食物

芝麻
南瓜子仁
花生仁(生)
核桃

饮食禁忌

咸鸭蛋
鸭肝
鸡肝
花生仁(炸)

建议饮食

小米素羹
菠菜汤
番茄菠菜汁
小白菜汤
红枣银耳粥
银耳莲子枸杞粥
荔枝汁
大米荔枝粥

建议药物

苦参碱氯化钠注射液
强力康颗粒
注射用硫酸长春新碱
注射用异环磷酰胺

药物详细信息

金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒)
长星强力康颗粒(强力康颗粒)
江苏晨牌苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
广东岭南注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱)
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒)
费森尤斯卡比注射用硫酸长春(注射用硫酸长春新碱)
匹服平(注射用异环磷酰胺)
湖南汉森苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
江苏淮安双鹤苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液)
青海夏都苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
江苏天禾迪赛诺苦参碱氯化钠(苦参碱氯化钠注射液)
辽宁海神苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
江苏润邦苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
四川太平洋苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液)
沈阳志鹰苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
海南华拓天涯苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液)
艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
福建南少林苦参碱氯化钠注射(苦参碱氯化钠注射液)
重庆迪康长江苦参碱氯化钠注(苦参碱氯化钠注射液)
山东华鲁苦参碱氯化钠注射液(苦参碱氯化钠注射液)
鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)
睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)