名称
永存原始玻璃体增生症
描述
永存原始玻璃体增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化,并在晶状体后方增殖的结果。
预防
永存原始玻璃体增生症日常预防
本证为原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致,主要做好孕期预防保健工作,以免导致胚胎时期发育异常,而导致本病的发生:孕妇需要注意规律生活,避免压抑、紧张,保持心态良好,同时注意避免接触射线、有毒有害物质,避免油炸煎烤类食物的摄入,避免烟酒等不良生活嗜好。
病因
发病原因
是原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致。
原始玻璃体是表面外胚叶,神经外胚叶和中胚叶的共同产物,随着玻璃体动脉长入视杯,在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分,在胚胎第6周之后,晶状体囊膜形成,玻璃体与晶状体之间的关系中断,原始玻璃体的发育终止,永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长,并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生,睫状突与膜状组织的周边部联结在一起,并在眼球发育时向中央牵拉,其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块,该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血,晶状体膨胀混浊或异位,浅前房和房角发育延缓,当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时,晶状体的后囊常会发生破裂,因而很快形成白内障,并导致晶状体膨胀,晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织,玻璃体及晶状体内,纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处,视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续,闭角型青光眼发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂,引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩,导致晶状体-虹膜隔前移,瞳孔闭锁等从而引起瞳孔阻滞,房角关闭而房水引流障碍,眼压升高,开角型青光眼发病机制包括慢性葡萄膜炎及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致,经广泛的组织学研究后发现,56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟,与青光眼的发生也有关。
症状
角膜混浊 |
内出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
见于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
晶状体异位 |
治疗科室
五官科 |
眼科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
50%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
眼球和眼眶的超声检查 |
眼科检查 |
五官MRI检查 |
颌面五官CT检查 |