多发性硬化

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名称

多发性硬化

描述

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。

预防

此症通常发生于25-40岁的人身上。它缓慢地演变,而且可能消失一段时间,又间歇性地复发,复发的症状往往更剧烈。紧张、压力与营养不良等容易引发此病,所以,预防多发性硬化症的复发,避免各种诱因,日常积极防止病情的反复尤为重要。
日常防护保健措施
①预防感冒 感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。
②避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。
③避免高温 ,避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。

病因

已知MS具有家族倾向性,约有15%的MS患者至少有一位亲属患病,在患者同胞中的复发率最高(5%),约20%的先证者有至少一位患病亲属,其中患者同胞的危险性最高。
病毒感染确是MS最初的致病原因,那么一些继发因素在后期的生活中一定发挥某种作用以激活神经系统病变或引起恶化,最流行的观点认为这种继发机制是以攻击髓鞘的某些成分,严重时破坏包括轴突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应,有数种理论支持这一观点。
MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险,有关遗传学方面的资料主要来自对双胞胎的研究,其中一份最细致的研究报道,在35对单卵双胎证实MS诊断的有12(34%)对,49对双卵双胎中仅有2对(4%),有两对临床正常的单卵双胎,MRI显示有病灶,在有一个以上成员患病的家族中,未发现一定的遗传方式,多数情况把某一种疾病在一家族中发病率高视为具有遗传性,但有时可能仅反映同一家族的数个成员,在同样的条件下暴露于某种共同的环境因素。
发病机制
发现一些组织相关抗原(HLA)在MS患者中多见,这提示遗传因素在MS的致病作用,关系较为密切的是6号染色体上的DR位点,HLA抗原在MS时大量存在(HLA-DR2)以及少见的HLA-DR3,HLA-B7和HLA-A3被认为是MS易感基因的标志,如一个体携带这些抗原之一,其MS的易患率增加3~5倍,这些抗原已被证明与MS的发病有关,但其确切的作用尚了解甚少。
脑外观一般是正常的,但脊髓的表面可呈现不均匀,脑和脊髓切面显现大量散在,轻度下陷,因髓鞘脱失而星粉红色的白质病灶,病灶大小从1mm到数厘米不等;这些病灶基本位于脑和脊髓的白质,不超过脊神经和脑神经根的进入区,因其具有明显的轮廓,法国病理学家称之为硬化斑。
病损的分布有一定的规律,病变多位于脑室周围,特别是在脑室周围的室管膜下静脉走行处(主要靠近脑室体部和侧脑室角部),其他易受侵犯的结构为视神经和视交叉(但很少影响视束),脊髓的软膜静脉与白质相邻处,病损任意地分布于脑干,脊髓和小脑臂而不偏重于某一种纤维,在脑皮质,中央核团和脊髓结构,病变破坏髓鞘但神经细胞则相对保留完好。
病灶组织学的表现形式取决于病变产生的时间,相对新的病灶由许多位于静脉周围的灶性脱髓鞘区融合而成,病灶区髓鞘部分或全部破坏或脱失,而轴突相对保留,有不同程度的少突胶质细胞变性,胶质细胞反应(星形细胞)和血管周围,外膜旁单核细胞和淋巴细胞渗出,后期,大量的小胶质吞噬细胞(巨噬细胞)浸润,病灶内以及周围的星形细胞体积增大,数量增加,另一方面,陈旧的病灶则由密集增厚的纤维胶质斑块组成,血管周围偶尔可见淋巴和巨噬细胞;这时轴突仍相对保留完好,轴突的保留防止了沃勒变性,未受损的轴突可产生部分髓鞘再生,这是造成影像学上脱髓鞘斑“阴影修补”的组织学原因,在整个临床过程中可见形状,大小以及组织学改变新旧不同的各级病灶。

症状

驻站医
脑白质变性
耳聋
痴呆
耳鸣
口唇常无力而不能鼓气
抽搐
复视
反应迟钝
病理性发笑和哭喊

医保范围

患病率

发病发病率约为0.0001%-0.0002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

尿路感染

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

2-3年

治愈率

45%

常用药物

巴氯芬片
卡马西平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

颅脑CT检查
腹壁反射
神经系统检查
脑脊液髓鞘碱性蛋白
脑脊液IgG/白蛋白比值
抗双链DNA抗体
神经系统核医学检查
视力
颅脑MRI检查
脑脊液结合型髓鞘碱性蛋白抗体

建议食物

鸭肉
鸡肉
芝麻
松子仁

饮食禁忌

鹿肉
啤酒
白酒
鹅肉

建议饮食

泥鳅汤
泥鳅粥
泥鳅炖豆腐
猪脾猪肚萝卜粥
猪肝绿豆粥

建议药物

注射用重组人干扰素β-1b
巴氯芬片
卡马西平片

药物详细信息

郝智(巴氯芬片)
宜昌人福卡马西平片(卡马西平片)
上海中西三维卡马西平片(卡马西平片)
上海复华药业卡马西平片(卡马西平片)
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倍泰龙(注射用重组人干扰素β-1b)
云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片)