名称
脊柱裂和有关畸形
描述
脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形,脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂,也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。
预防
预防:注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染、代谢性疾病、中毒等。
病因
确切的病因尚不明了,目前被广泛接受的观点是:胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。
发病机制
当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂,脊柱裂和有关畸形,脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。
部分性脊柱裂有以下几种类型:
1.隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)。
2.脊膜膨出 硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,形成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液;神经根可进入膨出囊内并与之粘连。
3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外,脊髓亦进入膨出囊。
4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊内伴发脂肪瘤。
5.脊膜脊髓囊肿膨出 伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。
6.脊髓外翻 脊髓中央管裂开直达体表,经常有脑脊液溢出。
7.脊柱前裂 脊膜向前膨出进入体腔。
症状
脊髓内胶质增生 |
脊柱生理弯曲消失 |
遗尿 |
脊柱的成角畸形 |
小脑性共济失调 |
椎间隙变化 |
脊柱骨质改变 |
代超 |
尿失禁 |
营养障碍 |
肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
脑积水 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1–6个月
治愈率
10%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
尿常规 |
血常规 |
颅脑CT检查 |
颅脑MRI检查 |
脊柱MRI检查 |
便常规 |
建议食物
薇菜 |
芝麻 |
南瓜子仁 |
核桃 |
饮食禁忌
苏打粉 |
咸鸭蛋 |
花生仁(炸) |
咸鱼 |
建议饮食
雪菜水饺 |
番茄皮蛋菜汤 |
瘦肉榨菜粉丝虾米汤 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
菠菜豆腐汤 |
罗汉果金银菜柿饼汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
菠菜双蛋羹 |