脊柱裂和有关畸形

外科 疾病百科 骨外科

名称

脊柱裂和有关畸形

描述

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形,脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂,也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。

预防

预防:注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染、代谢性疾病、中毒等。

病因

确切的病因尚不明了,目前被广泛接受的观点是:胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。
发病机制
当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂,脊柱裂和有关畸形,脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。
部分性脊柱裂有以下几种类型:
1.隐性脊柱裂 可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)。
2.脊膜膨出 硬脊膜经椎板缺损向外膨出到达皮下,形成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液;神经根可进入膨出囊内并与之粘连。
3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外,脊髓亦进入膨出囊。
4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊内伴发脂肪瘤。
5.脊膜脊髓囊肿膨出 伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。
6.脊髓外翻 脊髓中央管裂开直达体表,经常有脑脊液溢出。
7.脊柱前裂 脊膜向前膨出进入体腔。

症状

脊髓内胶质增生
脊柱生理弯曲消失
遗尿
脊柱的成角畸形
小脑性共济失调
椎间隙变化
脊柱骨质改变
代超
尿失禁
营养障碍
肌肉萎缩

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

脑积水

治疗科室

外科
骨外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
康复治疗

治疗周期

1–6个月

治愈率

10%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

尿常规
血常规
颅脑CT检查
颅脑MRI检查
脊柱MRI检查
便常规

建议食物

薇菜
芝麻
南瓜子仁
核桃

饮食禁忌

苏打粉
咸鸭蛋
花生仁(炸)
咸鱼

建议饮食

雪菜水饺
番茄皮蛋菜汤
瘦肉榨菜粉丝虾米汤
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤
罗汉果金银菜柿饼汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
菠菜双蛋羹

建议药物

药物详细信息