黏膜相关样组织淋巴瘤

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名称

黏膜相关样组织淋巴瘤

描述

黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosaassociatedlymphadenoma,MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织,属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型,其病程长,进展慢,发病率低,好发于中老年男性,此病最常见的发病部位是胃。

预防

健康教育
目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如,人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60~100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染有关;HTLV?1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关;幽门螺杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因;丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关;鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关,注意积极预防。

病因

1、发病原因
幽门螺杆菌(Helicobactor pylory,Hp)感染可导致慢性胃炎,消化性溃疡和胃癌,Hp与胃MALT的发生有关,但确切机制还不十分清楚,多数人认为环境,微生物,宿主遗传因素的共同作用促进了胃淋巴瘤的发生,Hp感染后可导致淋巴样组织在胃黏膜累积,出现B细胞滤泡,并常有淋巴上皮灶形成。
Hp 相关的慢性胃炎中可出现单克隆细胞群,并在继发的MALT中持续存在,提示MALT由慢性胃炎发展而来,90%以上的胃MALT淋巴瘤存在Hp感染,Hp 感染人群的淋巴瘤发生率明显高于正常人群,几个研究组证实,临床上清除Hp后,胃淋巴瘤获得缓解,但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效,这些现象均说明,Hp感染与胃MALT淋巴瘤的关系。
2、发病机制
基础研究发现,Hp不能直接刺激肿瘤性B细胞,而是通过刺激肿瘤区域内的T细胞促使肿瘤性细胞增生;Hp并不刺激非MALT区的T细胞,这可解释胃MALT保持局灶性的倾向。
也有部分伴有Hp感染的胃MALT淋巴瘤对去Hp治疗无效,发生在其他部位MALT的淋巴瘤并无Hp感染,这些现象说明MALT淋巴瘤的真正发病原因和机制还有待进一步阐明。
MALT 淋巴瘤可在胃的任何部位发生,最常见部位是胃窦,经常是多灶性的,在远离主要肿瘤灶的部位能发现镜下的肿瘤灶,这常导致术后复发,胃MALT淋巴瘤通常局限于起源组织,但有时呈现多黏膜灶浸润,如播散至小肠,甲状腺,腮腺等,内镜下可见较浅的浸润性病变,有时可见到一个或多个溃疡,低度恶性胃MALT淋巴瘤的组织学特征与Peyer袋相似,在相当于其边缘带区域,可看到淋巴瘤浸润反应性滤泡,弥漫播散到周围黏膜,最重要的特征是淋巴上皮灶,因肿瘤细胞侵犯,破坏胃腺体或隐窝而致,有诊断意义,肿瘤细胞形态变异很大,可与滤泡中心中央细胞,小淋巴细胞或单核样B细胞相似,常见某种程度的浆细胞分化,有时候仅靠形态学特点很难做诊断,结合免疫组化和PCR技术有助于诊断。
MALT淋巴瘤细胞可表达免疫球蛋白,通常是IgM型,其与正常边缘带B细胞的免疫表型几乎完全一致,CD19 CD20 CD79a ,而CD5- ,C10- ,CD23- ,cyclinD1-。
分子遗传学分析:60%的低度恶性胃MALT淋巴瘤的3号染色体呈现3倍体,其他异常包括t(11;18)和t(1;14),15%出现c-myc和p53突变。
35% 的胃MALT淋巴瘤在诊断时存在着向高度恶性的转化,表现为大细胞数量增加,融合成簇状或片状结构,Nakamura等研究了179例MALT淋巴瘤,发现分别有6%低度恶性,12%混合分级,31%的高度恶性MALT淋巴瘤有p53异常表达,而93%低度恶性,88%混合分级,44%高度恶性MALT淋巴瘤有bcl-2表达,表明p53突变和bcl-2重排与恶性转化有关。

症状

消化不良
腹痛

医保范围

患病率

本病罕见,发生率约为0.0001%–0.0004%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

消化不良

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

外科手术治愈率约为20-30%

常用药物

醋酸泼尼松片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)

医学检查

肿瘤标志物检测
CT检查
内镜检查
血液生化六项检查

建议食物

鸡蛋
鸡血
葵花子仁
青豆

饮食禁忌

干腌菜
啤酒
白酒
鸡蛋黄

建议饮食

素炒圆白菜
圆白菜炒粉丝
冬菇菜花
菜花炒蛋
雪菜牛肉粥
牛肉豆腐羹
蘑菇鸡丝蛋花汤
蘑菇银耳焖豆腐

建议药物

六甲蜜胺胶囊
苯丁酸氮芥片
消癌平片
醋酸泼尼松片
地塞米松片
注射用盐酸平阳霉素
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
山东潍坊制药厂六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
华南牌地塞米松片(地塞米松片)
天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)