名称
热性嗜中性白细胞皮肤病
描述
热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑,为少见风湿病,主要见于女性。其特征为:
①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块,主要分布于手臂、面部和颈部。
②在组织学上,真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。
③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。
④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒,保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.防止夏季暴露部位过度日晒,长处高气温环境。
病因
(一)发病原因
病因不明,其诱发因素有:
1.发病前5~7天常有上呼吸道感染,咽痛,咳嗽,气喘,口腔溃疡或流感样症状。
2.外伤或种痘后皮损加重。
3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。
4.与日晒等外界刺激有关。
(二)发病机制
1.发病机制可能有3种 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患,有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现,其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同,因此推测细菌或真菌为抗原,与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体,吸引中性粒细胞积聚,引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系,白血病在Sweet综合征的发生率近10%,皮疹于白血病发病前后出现,亦可为白血病复发的一种表现,除此还可伴有胃癌,宫颈癌,睾丸胚胎癌等恶性肿瘤,认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季,皮疹位于暴露部位,认为其发生可能与日晒,气温高有关。
2.病理 真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润,典型浸润灶呈散在性斑点或结节,大小不超过1mm,呈特征性分布于真皮上层的上1/3~1/2处,偶尔也可见于真皮深部及皮下组织,除散在性斑点和结节外,还有一种少见而特殊的炎性浸润,呈不同程度的连续带状,分布于靠近表皮下的部位,有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性,分布于整个真皮内,炎性细胞主要为中性粒细胞,但在病灶间也可见有淋巴细胞,少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞,有些病例,在浸润灶内常可见有核碎裂,这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒,淋巴细胞的胞体较正常为大,主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围,浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀,管壁水肿,但无典型的白细胞破坏性血管炎特征,浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏,表皮的改变常很轻微,多显示为棘细胞轻度增生,少数病例也可发生其他改变,如局灶性海绵样变,表皮内中性粒细胞浸润,海绵状小脓疱,斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等,偶可见有空泡形成。
许多病例可有真皮乳头明显水肿,此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于大疱性皮肤病的改变,其典型特征为:真皮乳头内致密的胶原伸入假性大疱腔内,腔内含有扩张的毛细血管,少量渗出的红细胞和不同数量的中性粒细胞,当该种腔隙,在真皮乳头内被致密浓缩时,则显示为类似于疱疹皮炎所特有的乳头脓肿。
症状
湿疹 |
丘疹 |
黏膜损害 |
咽痛 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
主要见于女性
传染性
无传染性
并发症
银屑病 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
75%
常用药物
头孢氨苄胶囊 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
皮损 |
免疫学检测 |
骨髓显像 |
血液检查 |
血常规 |
尿常规 |
建议食物
鸽蛋 |
鸡肉 |
芝麻 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
啤酒 |
咸鸭蛋 |
花生仁(炸) |
咸鱼 |
建议饮食
鸡肉白薯粥 |
核桃鸡肉粥 |
草鱼豆腐 |
冬瓜草鱼汤 |
萝卜生菜汤 |
拌生菜 |
凉拌菜花 |
鲜菇炒菜花 |
建议药物
氨苄西林胶囊 |
头孢拉定胶囊 |
阿莫西林颗粒 |
头孢克洛颗粒 |
头孢呋辛酯干混悬剂 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
头孢氨苄胶囊 |
麦迪霉素片 |
乙酰螺旋霉素片 |
司帕沙星分散片 |
头孢呋辛酯胶囊 |
依诺沙星乳膏 |
头孢丙烯分散片 |
注射用头孢唑林钠 |
乳酸左氧氟沙星片 |
克拉霉素分散片 |
头孢拉定分散片 |
头孢克洛缓释胶囊 |
灭菌结晶磺胺 |
药物详细信息
康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
阿莫仙阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
联邦安必仙氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
鲁抗阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
孩尔欣头孢克洛颗粒(头孢克洛颗粒) |
运泰(头孢呋辛酯干混悬剂) |
银力舒(头孢丙烯分散片) |
申优(头孢拉定分散片) |
申洛(头孢克洛缓释胶囊) |
康良头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
安必君氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
鲁神乙酰螺旋霉素片(乙酰螺旋霉素片) |
鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
珠海联邦头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
科田依诺沙星乳膏(依诺沙星乳膏) |
朗瑞(司帕沙星分散片) |
达力新(头孢呋辛酯胶囊) |
浙江巨泰灭菌结晶磺胺(灭菌结晶磺胺) |
安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
克隆雷克拉霉素分散片(克拉霉素分散片) |