延髓进行性麻痹

内科 疾病百科 神经内科

名称

延髓进行性麻痹

描述

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。

预防

防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳,禁止病人自行进食,给予留置胃管,进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后,方可停止鼻饲。拔出胃管前,须先向管内注入30~50ml 气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中,管内残留的食物被吸入气管。

病因

是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存。

症状

舌肌萎缩
声音嘶哑
吞咽困难
构音不清
面肌无力
呛咳
咽反射

医保范围

患病率

0.0002%

易感人群

多在中年后发病

传染性

无传染性

并发症

肺炎

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
对症治疗
支持性治疗

治疗周期

终身间歇性治疗

治愈率

15%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

医学检查

肌电图
神经系统检查

建议食物

鸭肉
芝麻
杏仁
松子仁

饮食禁忌

鹿肉
杏仁
白扁豆
虾皮

建议饮食

紫菜芙蓉汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
菠菜羹
虾皮菠菜粥
鲜百合冬菇西兰花汤
西兰花素鸡马蹄冬菇汤
黑芝麻果仁粥
蜜奶芝麻羹

建议药物

药物详细信息