名称
延髓进行性麻痹
描述
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。
预防
防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳,禁止病人自行进食,给予留置胃管,进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后,方可停止鼻饲。拔出胃管前,须先向管内注入30~50ml 气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中,管内残留的食物被吸入气管。
病因
是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存。
症状
舌肌萎缩 |
声音嘶哑 |
吞咽困难 |
构音不清 |
面肌无力 |
呛咳 |
咽反射 |
医保范围
否
患病率
0.0002%
易感人群
多在中年后发病
传染性
无传染性
并发症
肺炎 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
对症治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
15%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)
医学检查
肌电图 |
神经系统检查 |
建议食物
鸭肉 |
芝麻 |
杏仁 |
松子仁 |
饮食禁忌
鹿肉 |
杏仁 |
白扁豆 |
虾皮 |
建议饮食
紫菜芙蓉汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
菠菜羹 |
虾皮菠菜粥 |
鲜百合冬菇西兰花汤 |
西兰花素鸡马蹄冬菇汤 |
黑芝麻果仁粥 |
蜜奶芝麻羹 |