名称
皮肤淋巴肉芽肿病
描述
皮肤淋巴肉芽肿病(cutislymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病,同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkingranuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkinparagranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkinsarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosismaligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。
此二病有相当多的重叠表现,淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。
预防
皮肤淋巴肉芽肿病发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。注意预防感染是关键。
减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不清楚,有下列一些看法:
1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据:
2.射线影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;
3.可能与其他型ML,多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;
4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少,细胞免疫低下,正常迟发型变态反应消失,对同种异体移植排斥缓慢,早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨,对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞,B淋巴细胞,组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法,目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。
症状
昏迷 |
剥脱性皮炎 |
呼吸困难 |
脊髓受压 |
结节 |
盗汗 |
乏力 |
低热 |
恶心 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
带状疱疹 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
65%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
基础代谢 |
浆细胞 |
抗人球蛋白试验 |
皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
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