by 名称
慢性进行性舞蹈病
描述
慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。
预防
本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施，通常在起病后10-20年死亡。
遗传病的预防主要注意下面几个环节：环境保护、遗传携带者的检出、遗传咨询、婚姻指导及选择性流产以及症状出现前的预防。新生儿筛查(neonatal screening)是出生后预防和治疗某些遗传病的有效方法。一般采取脐血或足跟血的纸片进行。选择的病种应考虑下列条件：①发病率较高；②有致死、致残、致愚的严重后果；③有较准确而实用的筛查方法；④筛出的疾病有办法防治；⑤符合经济效益对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导，必要时选择结扎手术或终止妊娠，可防止患儿出生，减少群体中相应的致病基因。
病因
病因：
为常染色体显性遗传病，基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)，病理为尾核萎缩，其次是壳核，基白球，神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显，多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。
症状
| 发作性不自主运动 |
| 精神障碍 |
| 痴呆 |
| 共济失调 |
| 异常粗大的舞蹈样动作 |
| 烦躁不安 |
| 手的歪扭畸形 |
| 抑郁 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
多见于老年人
传染性
母婴传播
并发症
| 进行性脂肪营养不良 |
| 进行性肌营养不良症 |
| 耳聋 |
| 遗传性痉挛性截瘫 |
| 纤维瘤病 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
74%
常用药物
| 苯妥英钠片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 颅脑超声检查 |
| 脑电图检查 |
| 颅脑CT检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 腹壁反射 |
建议食物
| 鸭肉 |
| 鸡翅 |
| 芝麻 |
| 松子仁 |
饮食禁忌
| 鹿肉 |
| 鸡蛋黄 |
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 羊肉煎包 |
| 羊肉汤面 |
| 草鱼豆腐 |
| 冬瓜草鱼汤 |
| 鲢鱼丝瓜汤 |
| 清炖鲢鱼头 |
| 芹菜包子 |
| 芹菜牛肉粥 |
建议药物
| 苯妥英钠片 |
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