名称
特发性青春期延迟
描述
男孩年龄超过14岁,女孩超过13岁半,无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大,女孩乳房不发育。正常人从第2性征出现到具有成人性特征一般需4~5年,如青春期发动到生殖器发育完善超过5年,或停止发育2年者,称为特发性青春期延迟。
预防
1.在青少年时期,要注意保护好生殖器官,防止不当运动睾丸受到损伤;避免受到强烈的放射线照射,不要长期穿紧身裤。
2.维生素A摄入减少是青春期延迟的原因之一,需补充维生素A和铁。
3.青春期长期延迟会影响骨质矿化,增加了成年期发生骨折的危险,因此,有指征给予性激素短程治疗,促进青春期的启动。
病因
(一)发病原因
青春期发育延迟的病因常分为暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍,下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟3大类,其中,以前者最为常见。
1.暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍
(1)营养不良或慢性消耗性疾患:如结核,糖尿病,慢性肝病,小肠吸收不良综合征,支气管哮喘等,影响了神经系统及身体器官的发育,以致病人年龄虽已到青春期,但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平,不具有性腺发育的全身性基础。
(2)正常的生理变异:青春期的开始年龄,发育速度,成熟年龄,以及发育的程度都有很大的个体差异,不仅在种族之间,男女之间存在差异,就是在正常情况下,同性别,同种族,而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同,无论男女又都有早熟,平均及晚熟3种类型,这种差异的原因可能有遗传,营养,情绪及其他环境,社会经济因素等,也可以为家族性或散发性的。
(3)其他:如生长激素缺乏症病人生长延迟,骨龄延迟,而且常伴有性腺发育延迟,很类似体质性青春期延迟,甲状腺激素缺乏及高催乳素血症,或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌,引起青春期延迟。
2.下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟
(1)Kallmann 综合征:是一种遗传性疾病,常表现为常染色体显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传,患者垂体促性腺激素低下,常伴有大脑嗅叶发育不良及中隔发育不良,导致嗅觉丧失,腭裂,唇裂等。
(2)单一促性腺激素缺乏症:可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。
(3)部分性促性腺激素缺乏:表现为LH分泌缺乏,FSH分泌正常,雄激素低下,精子发育受阻。
(4)垂体全功能低下或部分低下:垂体肿瘤,或鞍上鞍旁肿瘤,垂体浸润性疾病,放射治疗,外伤,手术都可导致垂体功能低下。
3.性腺功能不全引起的青春期延迟
(1)Turner 综合征:是一种性染色体缺乏或异常引起的性腺发育异常,女性发病率约1/2500,患者表型为女性,性不发育,无生育力,身材矮小,颈蹼等。
(2)遗传性性激素合成障碍及外周作用不全:常同时伴有性分化异常,典型的例子是17-羟化酶缺乏,雄激素合成不全或部分不敏感,患者乳房可发育,但有原发性闭经及阴毛不发育。
(3)获得性原发性腺功能低下:如外伤,化疗,放射,感染都可能导致性腺发育受阻,影响性腺激素合成及生殖细胞的生成。
(4)性腺发育障碍。
(二)发病机制
特发性青春期延迟是特发性真性同性性早熟的对立面,是正常生长发育速度的一种生理变异,在年龄超过正常青春期启动年龄2.5 SD时仍无第二性征发育的征象,身体的直线生长速度也减慢,但是,这些患儿不是家族性矮身材,后者青春期启动的年龄没有延迟,本病的原因未明,特发性青春期延迟患者生长速度减慢,血浆GH水平和GH对兴奋因子或GHRH的激发反应都减低,但是给予外源性睾酮或E2,或青春期一旦启动,生长速度和GH分泌都恢复正常,因此,病因有可能是GH的暂时性和功能性不足,促性腺激素对睾丸或卵巢的作用需要GH的参与,当GH水平相对减低(假定性腺内的IGF-1亦相应减低)时,睾丸或卵巢对促性腺激素的反应受损,青春期不能如期启动。
症状
骨龄延迟 |
唇腭裂 |
性腺发育不良 |
青春期胸部发育缓慢 |
口唇皲裂 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.005%(多见于男性,由于性激素缺乏所致)
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
支气管哮喘 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
85%
常用药物
甘草锌胶囊 |
吡拉西坦片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
CT检查 |
睾丸活检 |
生长激素激发试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
睾丸片 |
葡萄糖酸钙锌口服溶液 |
王氏保赤丸 |
三维钙片 |
吡拉西坦胶囊 |
赖氨肌醇维B12口服溶液 |
葡萄糖酸锌颗粒 |
赖氨葡锌颗粒 |
葡萄糖酸钙口服溶液 |
健宝灵颗粒 |
甘草锌胶囊 |
吡拉西坦片 |
葡萄糖酸锌口服溶液 |
药物详细信息
湘江甘草锌胶囊(甘草锌胶囊) |
寿堂吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
西安利君三维钙片(三维钙片) |
迪沙药业赖氨葡锌颗粒(赖氨葡锌颗粒) |
神苗葡萄糖酸锌颗粒(葡萄糖酸锌颗粒) |
同笑赖氨肌醇维B12口服溶(赖氨肌醇维B12口服溶液) |
浙江天瑞三维钙片(三维钙片) |
新疆生化赖氨葡锌颗粒(赖氨葡锌颗粒) |
南通王氏保赤丸(王氏保赤丸) |
亚宝葡萄糖酸锌口服溶液(葡萄糖酸锌口服溶液) |
扶娃葡萄糖酸钙锌口服溶液(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
湖北福人金身葡萄糖酸钙锌口(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
金辛金丐特葡萄糖酸钙锌口服(葡萄糖酸钙锌口服溶液) |
亚宝葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液) |
山东益康葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液) |
湖北纽兰葡萄糖酸钙口服溶液(葡萄糖酸钙口服溶液) |
西安必康心荣吡拉西坦胶囊(吡拉西坦胶囊) |
仁仁健宝灵颗粒(健宝灵颗粒) |
第一生物睾丸片(睾丸片) |
江西泽众睾丸片(睾丸片) |
宜昌人福吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
山东仁和堂吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
湖南迪诺吡拉西坦片(吡拉西坦片) |