名称
烟酸缺乏神经病
描述
烟酸通常是指烟酸(尼克酸,Nicotinicacid)、烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症,也称糙皮病(癞皮病)和Pellagra病,1937年发现烟酸缺乏是本病的病因。人类机体可合成内源性烟酸,但必需外源性摄入才能避免烟酸缺乏。本病的发生与烟酸、烟酰胺,色氨酸的摄入,吸收减少及代谢障碍有关。属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎、痴呆,腹泻为主要临床症状。
预防
烟酸缺乏的关键在于膳食配制不合理,烟酸的每天推荐摄入量为婴幼儿2~6mg,儿童少年7~12mg,成人13~14mg,重体力劳动者,孕妇,哺乳者较高,以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用,在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的,同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,烟酸广泛存在于植物性和动物性食物中,富含烟酸的食物有肝,肾,牛,羊,猪肉,鱼,花生,黄豆,麦麸,米糠,小米等,含量中等的有豆类,硬果类,大米,小麦等,而玉米,蔬菜,水果,蛋,奶中含量较低,由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。
病因
见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。先天性缺陷:如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。
酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和代谢。胃肠道疾患:包括各种原因引起的长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等可引起烟酸的吸收不良。
一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道,某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。类癌综合征:由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。
发病机制
烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖Na 的易化吸收,高浓度时则以被动扩散为主,在血流中的主要形式是烟酰胺,烟酸存在于所有细胞中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。
膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量,色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当维生素B6,维生素B2(核黄素)和铁缺乏时使其转化变慢,当蛋白质,色氨酸,能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。
烟酸转化为烟酰胺,后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的,NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ),也是色氨酸代谢的最终产物,约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原,这些酶参与葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢。
动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率,肠道锌,血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用,烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用,因此烟酸缺乏可影响多种脏器,系统的功能,临床表现多样。
病理改变包括皮肤血管扩张,上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出;皮肤过度角化和萎缩;消化道黏膜水肿,发炎,后期萎缩;舌炎和舌萎缩是特征改变,神经系统病理改变见于脑,脊髓和周围神经,脑部神经元呈中央性尼氏体溶解,脊髓前角细胞也有同样的改变,脊髓后索,脊髓小脑束及锥体束变性,中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。
症状
昏迷 |
痴呆 |
腹泻 |
谵妄 |
里急后重 |
定向力障碍 |
腹痛 |
便秘 |
恶心 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
阴道炎 |
闭经 |
性欲减退 |
维生素B1缺乏病 |
维生素B2缺乏病 |
治疗科室
营养科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
60%
常用药物
复合维生素B片 |
赖氨肌醇维B12口服溶液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
医学检查
烟酸 |
烟酸(Niacin) |
血常规 |
血清学反应 |
涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
烟酰胺片 |
五维牛磺酸口服溶液 |
泛酸钙片 |
五维他口服溶液 |
五维B颗粒 |
复合维生素B片 |
赖氨肌醇维B12口服溶液 |
烟酸片 |
药物详细信息
白敬宇制药复合维生素B片(复合维生素B片) |
赖氨肌醇维B12口服溶液(赖氨肌醇维B12口服溶液) |
五维牛磺酸口服溶液(五维牛磺酸口服溶液) |
天津力生制药烟酸片(烟酸片) |
广东三才复合维生素B片(复合维生素B片) |
恒健制药复合维生素B片(复合维生素B片) |
太原药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
新和成药业五维他口服溶液(五维他口服溶液) |
信谊烟酰胺片(烟酰胺片) |
白云山光华复合维生素B片(复合维生素B片) |
南国药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
天津力生制药泛酸钙片(泛酸钙片) |
绿金子药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
天津力生制药烟酰胺片(烟酰胺片) |
金世制药复合维生素B片(复合维生素B片) |
天津亚宝药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
临汾健民复合维生素B片(复合维生素B片) |
鹏鹞药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
安贝特赖氨肌醇维B12口服(赖氨肌醇维B12口服溶液) |
信谊烟酸片(烟酸片) |
海南制药厂复合维生素B片(复合维生素B片) |
星斗药业复合维生素B片(复合维生素B片) |
盛通药业五维B颗粒(五维B颗粒) |