烟酸缺乏神经病

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名称

烟酸缺乏神经病

描述

烟酸通常是指烟酸(尼克酸,Nicotinicacid)、烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症,也称糙皮病(癞皮病)和Pellagra病,1937年发现烟酸缺乏是本病的病因。人类机体可合成内源性烟酸,但必需外源性摄入才能避免烟酸缺乏。本病的发生与烟酸、烟酰胺,色氨酸的摄入,吸收减少及代谢障碍有关。属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎、痴呆,腹泻为主要临床症状。

预防

烟酸缺乏的关键在于膳食配制不合理,烟酸的每天推荐摄入量为婴幼儿2~6mg,儿童少年7~12mg,成人13~14mg,重体力劳动者,孕妇,哺乳者较高,以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用,在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的,同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,烟酸广泛存在于植物性和动物性食物中,富含烟酸的食物有肝,肾,牛,羊,猪肉,鱼,花生,黄豆,麦麸,米糠,小米等,含量中等的有豆类,硬果类,大米,小麦等,而玉米,蔬菜,水果,蛋,奶中含量较低,由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

病因

见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。先天性缺陷:如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。
酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和代谢。胃肠道疾患:包括各种原因引起的长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等可引起烟酸的吸收不良。
一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道,某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。类癌综合征:由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。
发病机制
烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖Na 的易化吸收,高浓度时则以被动扩散为主,在血流中的主要形式是烟酰胺,烟酸存在于所有细胞中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。
膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量,色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当维生素B6,维生素B2(核黄素)和铁缺乏时使其转化变慢,当蛋白质,色氨酸,能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。
烟酸转化为烟酰胺,后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的,NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ),也是色氨酸代谢的最终产物,约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原,这些酶参与葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢。
动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率,肠道锌,血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用,烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用,因此烟酸缺乏可影响多种脏器,系统的功能,临床表现多样。
病理改变包括皮肤血管扩张,上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出;皮肤过度角化和萎缩;消化道黏膜水肿,发炎,后期萎缩;舌炎和舌萎缩是特征改变,神经系统病理改变见于脑,脊髓和周围神经,脑部神经元呈中央性尼氏体溶解,脊髓前角细胞也有同样的改变,脊髓后索,脊髓小脑束及锥体束变性,中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。

症状

昏迷
痴呆
腹泻
谵妄
里急后重
定向力障碍
腹痛
便秘
恶心

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

阴道炎
闭经
性欲减退
维生素B1缺乏病
维生素B2缺乏病

治疗科室

营养科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

60%

常用药物

复合维生素B片
赖氨肌醇维B12口服溶液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

医学检查

烟酸
烟酸(Niacin)
血常规
血清学反应
涂片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

烟酰胺片
五维牛磺酸口服溶液
泛酸钙片
五维他口服溶液
五维B颗粒
复合维生素B片
赖氨肌醇维B12口服溶液
烟酸片

药物详细信息

白敬宇制药复合维生素B片(复合维生素B片)
赖氨肌醇维B12口服溶液(赖氨肌醇维B12口服溶液)
五维牛磺酸口服溶液(五维牛磺酸口服溶液)
天津力生制药烟酸片(烟酸片)
广东三才复合维生素B片(复合维生素B片)
恒健制药复合维生素B片(复合维生素B片)
太原药业复合维生素B片(复合维生素B片)
新和成药业五维他口服溶液(五维他口服溶液)
信谊烟酰胺片(烟酰胺片)
白云山光华复合维生素B片(复合维生素B片)
南国药业复合维生素B片(复合维生素B片)
天津力生制药泛酸钙片(泛酸钙片)
绿金子药业复合维生素B片(复合维生素B片)
天津力生制药烟酰胺片(烟酰胺片)
金世制药复合维生素B片(复合维生素B片)
天津亚宝药业复合维生素B片(复合维生素B片)
临汾健民复合维生素B片(复合维生素B片)
鹏鹞药业复合维生素B片(复合维生素B片)
安贝特赖氨肌醇维B12口服(赖氨肌醇维B12口服溶液)
信谊烟酸片(烟酸片)
海南制药厂复合维生素B片(复合维生素B片)
星斗药业复合维生素B片(复合维生素B片)
盛通药业五维B颗粒(五维B颗粒)