名称
青少年及小儿阴道肉瘤
描述
原发性阴道恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁,有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在阴道皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物,有时直径大至3cm。
胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样,水肿状,半透明肿块,形成串珠,如葡萄样结构,肉瘤的类型颇多,而葡萄状肉瘤多发生于阴道,从黏膜下开始呈葡萄样生长。
阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似,大体标本均为多发性息肉样结构,Hilgers报道27例阴道内,外葡萄状肉瘤,均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。
预防
为防止或减少复发,必须注意下列各项:
1.早期诊断。
2.一旦确诊,根据浸润范围强调首次手术的彻底性。
3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞,必须辅以放疗。
4.做好随访。
病因
(一)发病原因
胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一,多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。
(二)发病机制
1.肉眼观
胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样,水肿状,半透明肿块,形成串珠,如葡萄样结构,肉瘤的类型颇多,而葡萄状肉瘤多发生于阴道,从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。
2.镜下观
阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似,大体标本均为多发性息肉样结构,Hilgers报道27例阴道内,外葡萄状肉瘤,均显示胚胎性横纹肌细胞的特征,典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点:
①有完整上皮覆盖。
②上皮下有新生层。
③未分化的圆形,梭形,多形细胞。
④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤),未成熟的圆形,梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成,胞质内有嗜酸性颗粒,边缘不整齐,胞核浓染,核异质,核大小不一,但巨核,畸形核不多见。
症状
阴道出血 |
尿频 |
肺部转移 |
体重减轻 |
腹水 |
骨转移 |
脱水 |
低热 |
阴道黏膜膨胀 |
肾盂积水 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
女性婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
尿毒症 |
治疗科室
妇产科 |
妇科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3周
治愈率
80%
常用药物
氟尿嘧啶注射液 |
消癌平片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(7000-10000元)
医学检查
肛门指检 |
真菌组织病理学 |
建议食物
赤砂糖 |
鸡蛋 |
鹌鹑蛋 |
鹅 |
饮食禁忌
啤酒 |
江米酒 |
白酒 |
淡菜(鲜) |
建议饮食
草莓菠菜汁 |
菠菜豆腐汤 |
牛奶菠菜粥 |
白菜猪肉水饺 |
炝菜花 |
木耳烧黄花鱼 |
建议药物
氟尿嘧啶注射液 |
甲氨蝶呤片 |
艾迪注射液 |
消癌平片 |
消癌平胶囊 |
重组人干扰素α2а栓 |
注射用甲氨蝶呤 |
羟基脲片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
重组人干扰素α2a栓 |
复方斑蝥胶囊 |
消癌平糖浆 |
消癌平口服液 |
药物详细信息
海普氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
一体堂消癌平口服液(消癌平口服液) |
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
奥平(重组人干扰素α2а栓) |
古楼羟基脲片(羟基脲片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
嘉林羟基脲片(羟基脲片) |
山西普德注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
淑润(重组人干扰素α2a栓) |
贵州益佰艾迪注射液(艾迪注射液) |
神源消癌平片(消癌平片) |
湖南汉森消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
陕西华西消癌平糖浆(消癌平糖浆) |
天津和治消癌平片(消癌平片) |