Rh血型不合溶血病

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名称

Rh血型不合溶血病

描述

 
RH血型不合溶血病,又叫新生儿母婴血型不合溶血症,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血,它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早、进展迅速,严重者可致核黄疸。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症,往往多见于几种抗原性强的血型,如RH血型。

预防

健康教育
1、预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡。
2、避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。
出生前治疗:产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累,治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机,当母亲Rh血型系统抗体效价≥1∶64或 t≥0.7μg/ml时,预示胎儿严重受累,可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡,或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价,若胎儿已达33周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。

病因

(一)发病原因
尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环,但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血),一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合,使母亲产生相应的血型抗体,经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,就可能产生新生儿溶血病。
应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时,约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞,在正常妊娠期间,胎血进入母体循环的量很少,一般<0.1ml,但在分娩时,可能有>0.2ml的胎血进入母体血循环,从而可刺激母亲产生抗体,大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产,宫外孕,剖宫产,妊娠高血压综合征,前置胎盘,胎盘早剥等,以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏,对ABO血型不合的双亲,其子代Rh溶血病的发生率低,原因是主要血型抗原不配合,使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏,从而减低Rh抗原的致敏作用,减少了Rh溶血发生的机会。
(二)发病机制
胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式,新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏,产生葡萄糖醛酸胆红素减少,加之YZ2种转运蛋白缺乏,使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍,这都是构成血胆红素增高的原因。
Rh血型不合时,进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬,在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下,需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原,再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体,这种继发的免疫反应发展缓慢,需时2~6个月,母亲首次产生的抗DIgM因含量低,存在时间短,不能通过胎盘,并不构成对胎儿的威胁,只有当原发反应后再次怀孕,可很快发生次发免疫产生IgG抗体,通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血,在IgG的4种亚型中,以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见,如二者同时存在则往往溶血严重。
Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh阳性,使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应,当自己怀孕Rh阳性胎儿时,可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血,即所谓Taylor提出的“外祖母学说”。
Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时,但母亲为Rh阳性时亦可发生,如母亲为ee,cc,而胎儿为E或C时,母亲可产生抗E或抗C抗体,我国汉族人群中,RhCCDeeCcDee约占半数,且RhE的抗原性仅次于D,故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上,北京儿童医院1974~1994年,20年间共收治Rh溶血病71例,占新生儿溶血病的4.6%,其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。

症状

重度贫血
心力衰竭
胸腔积液
胎儿水肿
腹水
免疫性溶血

医保范围

患病率

0.00001%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

血小板减少性紫癜
共济失调
弥散性血管内凝血

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

70%

常用药物

硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

医学检查

直接抗人球蛋白试验
血液生化六项检查
抗人球蛋白试验
心电图
球形红细胞
涂片
有核红细胞

建议食物

赤砂糖
鸡蛋
鹌鹑蛋

饮食禁忌

啤酒
白酒
淡菜(鲜)
猪脑

建议饮食

豆腐素蒸包
草莓菠菜汁
肉片烧菜花
香菇白菜羹
芹菜红枣汤
黑木耳芹菜粥
红豆花生红枣粥
三米红枣桂圆粥

建议药物

天然型
硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
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