名称
Rh血型不合溶血病
描述
RH血型不合溶血病,又叫新生儿母婴血型不合溶血症,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血,它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早、进展迅速,严重者可致核黄疸。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症,往往多见于几种抗原性强的血型,如RH血型。
预防
健康教育
1、预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡。
2、避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。
出生前治疗:产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累,治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机,当母亲Rh血型系统抗体效价≥1∶64或 t≥0.7μg/ml时,预示胎儿严重受累,可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡,或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价,若胎儿已达33周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。
病因
(一)发病原因
尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环,但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血),一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合,使母亲产生相应的血型抗体,经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,就可能产生新生儿溶血病。
应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时,约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞,在正常妊娠期间,胎血进入母体循环的量很少,一般<0.1ml,但在分娩时,可能有>0.2ml的胎血进入母体血循环,从而可刺激母亲产生抗体,大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产,宫外孕,剖宫产,妊娠高血压综合征,前置胎盘,胎盘早剥等,以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏,对ABO血型不合的双亲,其子代Rh溶血病的发生率低,原因是主要血型抗原不配合,使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏,从而减低Rh抗原的致敏作用,减少了Rh溶血发生的机会。
(二)发病机制
胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式,新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏,产生葡萄糖醛酸胆红素减少,加之YZ2种转运蛋白缺乏,使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍,这都是构成血胆红素增高的原因。
Rh血型不合时,进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬,在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下,需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原,再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体,这种继发的免疫反应发展缓慢,需时2~6个月,母亲首次产生的抗DIgM因含量低,存在时间短,不能通过胎盘,并不构成对胎儿的威胁,只有当原发反应后再次怀孕,可很快发生次发免疫产生IgG抗体,通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血,在IgG的4种亚型中,以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见,如二者同时存在则往往溶血严重。
Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh阳性,使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应,当自己怀孕Rh阳性胎儿时,可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血,即所谓Taylor提出的“外祖母学说”。
Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时,但母亲为Rh阳性时亦可发生,如母亲为ee,cc,而胎儿为E或C时,母亲可产生抗E或抗C抗体,我国汉族人群中,RhCCDeeCcDee约占半数,且RhE的抗原性仅次于D,故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上,北京儿童医院1974~1994年,20年间共收治Rh溶血病71例,占新生儿溶血病的4.6%,其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。
症状
重度贫血 |
心力衰竭 |
胸腔积液 |
胎儿水肿 |
腹水 |
免疫性溶血 |
医保范围
否
患病率
0.00001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
血小板减少性紫癜 |
共济失调 |
弥散性血管内凝血 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
70%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
医学检查
直接抗人球蛋白试验 |
血液生化六项检查 |
抗人球蛋白试验 |
心电图 |
球形红细胞 |
涂片 |
有核红细胞 |
建议食物
赤砂糖 |
鸡蛋 |
鹌鹑蛋 |
鹅 |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
淡菜(鲜) |
猪脑 |
建议饮食
豆腐素蒸包 |
草莓菠菜汁 |
肉片烧菜花 |
香菇白菜羹 |
芹菜红枣汤 |
黑木耳芹菜粥 |
红豆花生红枣粥 |
三米红枣桂圆粥 |
建议药物
天然型 |
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
山东威高维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
湖南中和维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
立业制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
大连天宇奥森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
青岛双鲸维生素E胶丸(天然(维生素E胶丸(天然型)) |
浙江医药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
星鲨制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
海南海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
秦皇岛百慧维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
科苑维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
广东三才石岐维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
广州白云山星群维生素E软胶(维生素E软胶囊) |
东海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
海南海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
哈药总厂维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
吉林万通药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
安徽国森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
来益维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |