by 名称
头-面血管瘤综合征
描述
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化，脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。主要累及神经系统、皮肤和眼部。
神经系统症状以常见癫痫发作为主，皮肤病变主要是红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。30%的患者伴青光眼和突、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。
预防
本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
病因
面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕，顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩，硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。
症状
| 枕叶受损 |
| 一侧颜面肥大 |
| 智能减退 |
| 血管畸形 |
| 虹膜缺损 |
| 偏盲 |
| 偏身萎缩 |
| 癫痫的失神发作 |
| 晶状体混浊 |
| 血管痣 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 青光眼 |
| 视神经萎缩 |
| 隐睾 |
| 脊柱裂 |
| 脊髓空洞症 |
| 癫痫 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
65%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000–50000元）
医学检查
| 颅脑MRI检查 |
| 血管造影 |
| 颅脑CT检查 |
| 神经系统检查 |
| 脑电图检查 |