by 名称
先天性风疹综合征
描述
先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹，风疹病毒通过胎盘感染胎儿，导致胎儿的先天性畸形。出生的新生儿可为未成熟儿，先天性心脏病、眼部缺陷如白内障及青光眼、耳聋，发育障碍及神经方面的畸形等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征，先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效疗法。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒，主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病，春季发病率较高。风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，与母体发生感染的时间早晚有关。在胚胎的第2-6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力，胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样构成慢性感染。产前对孕妇进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止此类婴儿出生。
预防
治疗存在极大困难，因此主要在于预防。
1.进行被动免疫
妊娠初3个月应尽量避免与风疹病人接触，如孕妇未患过风疹，接触了风疹患者，又未接种过风疹疫苗，如与风疹患者有密切接触，可进行被动免疫，即应于接触后3天内肌注高效价免疫球蛋白20ml，或胎盘球蛋白20ml，这样可防止胎儿患先天性风疹，可有一定保护作用。
2.疫苗接种
疫苗接种是一种主动免疫，可降低人群易感性，控制流行，为预防先天性风疹，有的国家所有女孩都要接种风疹疫苗，最理想的接种对象为学龄女童和要结婚的女子，如既往未曾患过风疹，也未接种过风疹疫苗，应先测定血清中风疹抗体，如为阴性即应注射风疹疫苗，注射的是风疹减毒活疫苗，它对胎儿也可造成损害，已怀孕的妇女更不应该接种，目前已有麻疹-风疹-流行性腮腺炎，麻疹-风疹，风疹-流行性腮腺炎等联合疫苗，我国已于1989年始应用风疹-流行性腮腺炎疫苗，接种后95%产生抗体，目前无明显不良反应。
3.对孕妇进行检测
孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止CRS婴儿的出生。
病因
风疹病毒属节肢介体病毒中的披盖病毒(togavirus)群，为风疹的病原病毒。由t.h.weller与f.a.neva(1962)及p.d.parkman等(1962)自风疹患者的咽部洗涤液中分离到的。病毒粒子具多形性，50—85纳米，有包被。粒子中含有分子量为2.6—4.0×106的rna(感染性核酸)。乙醚和0.1%的脱氧胆酸盐可使其钝化，在热中亦弱化。
风疹病毒是RNA病毒，属于披膜病毒科(togavirus)是限于人类的病毒。电镜下多呈球形，直径50～70nm的核心，风疹病毒的抗原结构相当稳定，现知只有一种抗原型。
风疹病毒主要通过空气飞沫传播。病毒存在于患儿和带毒者的呼吸道分泌物中，通过咳嗽、喷嚏、说话等方式，产生飞沫，被易感者吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而发生接触传染。
风疹病毒亦可通过胎盘传给胎儿，这是造成CRS的重要途径。RV能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性、进行性感染。
发病机制：
风疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和颈淋巴结内复制繁殖，然后侵入血循环引起第1次病毒血症，病毒通过白细胞到达单核细胞系统，复制后再次进入血液循环引起第2次病毒血症，皮疹主要是由风疹病毒引起的真皮上层的毛细血管炎症，表现为毛细血管充血和轻微炎症渗出。
风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，这主要是由于胎盘屏障尚未发育完善，病毒能通过胎盘绒毛膜产生持续感染，首先，妊娠早期胎盘初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通过胎盘传给胎儿;其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个胚层分化，各器官形成的重要时期，细胞分化受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种先天性畸形，孕3个月以前的胚胎，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害，早期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外，中胚层尤为显著，受累组织因风疹病毒感染，造成生长停滞的无性繁殖细胞系，可遗传给子代细胞，细胞分化被抑制，风疹病毒是最危险的致畸因素，可引起先天性的白内障，视网膜炎，耳聋，先天性心脏病，小头畸形及智力障碍，这些疾病出生时可不明显，但生后数周，数月甚至数年可明显地表现出来，逐渐出现抽风，耳聋，视网膜病变;随着年龄增大，还会出现学习困难，行为异常，肌肉力量弱，活动平衡失调等症状，并可出现感觉障碍，畸形儿出生时即使足月，体重也较轻，其中有10%～20%生后1年左右死亡，有关专家研究表明，胎儿畸形发生率，与孕妇感染风疹病毒早晚有关，一般以妊娠初期初次感染的危险性大，随着胎龄的增长而逐渐递减。
症状
| 斑疹 |
| 肝脾肿大 |
| 耳聋 |
| 溶血性贫血 |
| 昏睡 |
| 耳后淋巴结肿大 |
| 动脉导管未闭 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.005%-0.007%
易感人群
新生儿
传染性
母婴垂直感染
并发症
| 先天性白内障 |
| 神经性耳聋 |
| 先天性心脏病 |
| 心肌炎 |
| 心律失常 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
4-8周或更长
治愈率
40%
常用药物
| 防风通圣丸 |
| 皮肤病血毒丸 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）
医学检查
| 风疹病毒抗体IgG |
| 抗风疹病毒抗体(RuV) |
| 病毒感染免疫检测 |
| 心电图 |
| 白细胞分类计数 |
| 心血管疾病的超声诊断 |
| 脾脏超声检查 |
| 颅脑CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
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| 防风通圣丸 |
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