名称
弥漫性特发性骨肥厚
描述
弥漫性特发性骨肥厚(DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚或Forestier病。本病常见于中老年男性,男女比约为2:1,男女发病率均随着年龄的增长和体重的增加而增高,45岁以前极少罹患本病。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用,应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管事件的药物,如噻嗪类,β受体阻滞药,外源性胰岛素等药物,避免大量饮酒。
病因
(一)发病原因
本病的病因未明,虽已有家族发病的报道,但少见,本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处,韧带钙化之前的早期病变为结缔组织的增生,病变处基质和细胞数相对增多,有纤维软骨岛的化生,软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少,随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质血管增生和浸润,骨化逐渐向纵深发展,最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合,此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙消失的现象,椎间盘可发生退行性病变,纤维环外膨,压迫前纵韧带,使骨化带中断,另外,椎间盘外突可引起椎体前缘骨质增生和骨赘形成,进一步推移前纵韧带使之呈波浪状(图1,2)。
虽然影像学资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生,但越来越多的资料显示本病为一系统性疾病,全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。
除早期Forestier报道的本病与肥胖相关外,近来本病与糖耐量异常和成人发病的糖尿病的相关性得到证实,17%~60%的本病患者有糖耐量异常,明显高于对照群体;另外,成人发病的糖尿病患者本病的患病率高达13%~50%,成人发病的糖尿病患者血胰岛素水平高于正常人群,因此,推测本病与高胰岛素血症相关,大量的临床研究肯定了这种相关性,而此种相关性也解释了本病并不与幼年发病的糖尿病有相关关系,因为幼年发病的糖尿病血胰岛素水平一般低于正常对照人群,胰岛素具有类生长因子样活性,在本病的发病中可能介入新骨的形成,一些研究也表明,高胰岛素血症患者其骨密度明显高于低胰岛素血症患者,这种相关性也部分解释了为何北美印第安人比马部族和痛风患者本病有较高的患病率,北美印第安比马部族人和痛风患者均有较高的肥胖,高血压和成人发病的糖尿病的患病率,而上述疾病均与高胰岛素血症相关。
(二)发病机制
本病发病机制尚未明了,可能与糖尿病垂体激素分泌增加,肢端肥大症,甲状旁腺功能低下,维生素A过多症,高血压,氟中毒有关,但均未得到证实及公认。
DISH前纵韧带广泛骨化的形成机制目前仍有争论,较为一致的意见是认为DISH影响韧带和椎体的退行性改变故而被纳入脊柱退行性疾病的范围。
与HLA-B27之间的关系尚未明确,在Ⅱ型糖尿病患者中较多见,推测骨赘增生与韧带钙化病变可能与生长激素刺激有关,此外,在肢端肥大症,氟中毒,维生素A过多症,强直性脊柱炎,银屑病,莱特综合征,甲状旁腺功能减退等疾病中,均可见骨肥厚的表现,但并无证据表明它们与DISH有必然联系。
维生素A也可能与本病的发病有关,在动物实验中观察到慢性维生素A中毒可引起类似本病的病理改变,一些研究也发现在刺激状态下本病患者血维生素A及其代谢产物高于正常对照;此外,维生素A样物质导致痤疮和皮肤病变并引起关节痛和附着点处新骨形成也支持这种相关性,人们在正常的饮食中一般不会获得中毒量的维生素A,因此,目前尚不清楚维生素A与本病是直接相关或是通过胰岛素间接与本病相关。
总之,本病的发生与全身性的生长代谢异常有关,尤其是与胰岛素的相关性得到广泛的认可,一般推测认为胰岛素具有使附着点区域骨形成的潜在作用,在其他因素如机械因素的共同作用下,附着点区域尤其是脊柱,足跟和肘部的附着点区域发生特征性的病变。
钙化最初见于椎体前的邻近组织,前纵韧带内可见灶性钙化或骨化,偶见韧带内化生软骨内骨化形成新骨,早期骨化邻近的椎间盘正常;随着病情进展,椎间盘纤维环纤维退变,外周撕裂,伴有纤维组织的前侧方膨胀,骨化发生在纤维环和前纵韧带的混合纤维内,可见血管过度增生和轻度慢性炎性细胞围绕邻近退变的纤维环和前纵韧带,骨膜新骨形成;最终局部骨化累及前纵韧带,椎体周围结缔组织和纤维环,前纵韧带在椎体的附着处有不规则的骨赘形成。
症状
韧带骨化 |
钙化 |
血脂异常 |
足跟痛 |
足痛 |
肘痛 |
硬化 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
瘫痪 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
4–10周
治愈率
60%
常用药物
骨刺片 |
氨糖美辛肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)
医学检查
颈椎CT检查 |
脊柱椎体平扫 |
脊椎平片 |
胸部透视 |
建议食物
乌骨鸡 |
栗子(熟) |
核桃 |
白果(鲜) |
饮食禁忌
咸鸭蛋 |
花生仁(炸) |
咸鱼 |
螃蟹 |
建议饮食
凉拌莲藕 |
鱼头补脑汤 |
鱼生粥 |
大白菜饺 |
白菜蛋花粥 |
建议药物
骨刺平片 |
骨刺片 |
骨刺胶囊 |
抑眩宁胶囊 |
颈康胶囊 |
氨糖美辛肠溶片 |
盐酸乙哌立松片 |
复方七叶皂苷钠凝胶 |
骨筋丸胶囊 |
抗骨增生片 |
藤黄健骨胶囊 |
灵仙跌打片 |
抗骨质增生丸 |
腰息痛胶囊 |
藤黄健骨丸 |
药物详细信息
广仁骨刺片(骨刺片) |
修正骨刺片(骨刺片) |
海力生氨糖美辛肠溶片(氨糖美辛肠溶片) |
仁和抗骨质增生丸(抗骨质增生丸) |
上海景峰骨筋丸胶囊(骨筋丸胶囊) |
承德天原药业腰息痛胶囊(腰息痛胶囊) |
卫材盐酸乙哌立松片(盐酸乙哌立松片) |
闽海抗骨增生片(抗骨增生片) |
久智藤黄健骨胶囊(藤黄健骨胶囊) |
卫力骨筋丸胶囊(骨筋丸胶囊) |
广东康奇力腰息痛胶囊(腰息痛胶囊) |
江西新赣江腰息痛胶囊(腰息痛胶囊) |
通化茂祥藤黄健骨丸(藤黄健骨丸) |
通化振霖腰息痛胶囊(腰息痛胶囊) |
陕西康惠骨刺胶囊(骨刺胶囊) |
吉林吉尔吉颈康胶囊(颈康胶囊) |
陕西白云灵仙跌打片(灵仙跌打片) |
河南辅仁堂抗骨增生片(抗骨增生片) |
甘南藏药抗骨质增生丸(抗骨质增生丸) |
久正骨刺平片(骨刺平片) |
双鼎抑眩宁胶囊(抑眩宁胶囊) |
欧莱(复方七叶皂苷钠凝胶) |
陕西海天骨筋丸胶囊(骨筋丸胶囊) |