畸形性吞咽困难

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名称

畸形性吞咽困难

描述

 畸形性吞咽困难(dysphagiaduetovasculardeformity)又称为动脉先天畸形(arterialdeformity),以后因主动脉弓及其主要分支的先天异常压迫食管引起的吞咽困难综合征,总称为畸形性吞咽困难,又称为颈部畸形性吞咽困难(dysphagiaduetocervicaldeformity)。

预防

畸形性吞咽困难,主要原因是胚胎发育畸形,为了预防胎儿畸形,孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸。富含叶酸的食物有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。同时,定期做产前检查,配合好医生,也是避免异常新生儿出生的积极手段。确诊怀孕后,准妈妈在孕12周时需到街道医院进行初次产前检查,并建立孕妇联系保健手册。以后的产前检查,可以选择在二级医院或决定分娩所在的医院里进行。

病因

主要原因是胚胎发育畸形,迷走锁骨下动脉畸形,右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时,起自左锁骨下动脉开口的远端,走行在食管后面到达右侧而压迫食管,也可走行在气管和食管之间压迫食管。
主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉,而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉,右位主动脉本身与肺动脉,动脉韧带共同形成一个血管环,压迫气管和食管。
升主动脉发出两个动脉弓,一支在气管前,另一支在食管后面,两支重新结合成降主动脉,形成一个动脉环,将食管和气管包围其中,可伴有其他先天性心脏病。
无名动脉或左颈总动脉位置异常无名动脉的起始部位于气管的左侧,其走行通过气管的前方向右,为此引起气管从前向后压迫食管,引起气管狭窄和食管的通过障碍。
发病机制
右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时,起自左锁骨下动脉开口的远端,走行在食管后面到达右侧而压迫食管,也可走行在气管和食管之间压迫食管。
主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉,而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉,右位主动脉本身与肺动脉,动脉韧带共同形成一个血管环,压迫气管和食管。
升主动脉发出2个动脉弓,一支在气管前,另一支在食管后面,两支重新结合成降主动脉,形成一个动脉环,将食管和气管包围其中,可伴有其他先天性心脏病。
无名动脉的起始部位于气管的左侧,其走行通过气管的前方向右,为此引起气管从前向后压迫食管,引起气管狭窄和食管的通过障碍。

症状

新生儿喉喘鸣
新生儿气促
吞咽困难
食管反流症状
血管硬化

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

食管癌

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

手术治疗
康复治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

40%

常用药物

肠内营养混悬液(TPF)
整蛋白型肠内营养剂(粉剂)

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

核磁共振成像(MRI)
内镜检查
食管钡餐透视
血管造影

建议食物

乌骨鸡
栗子(熟)
核桃
青豆

饮食禁忌

啤酒
白酒
咸鸭蛋
花生仁(炸)

建议饮食

苋菜粥
炝苋菜
猪肝菠菜粥
牛奶菠菜粥
番茄生菜沙拉
鸡茸芦笋
苹果
番茄苹果汁

建议药物

粉剂
TPF

药物详细信息

能全力(肠内营养混悬液(TPF))
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂))
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂))
能全力(肠内营养混悬液(TPF))
能全力(肠内营养混悬液(TPF))