名称
乳糜泻
描述
乳糜泻(Celiacdisease,celiacsprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenousenteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropicalspure)、特发性脂肪泻(idiopathicsprue)。本病在西方人群发病率约0.03%,我国则少见。
预防
注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
病因
(一)发病原因
Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不进面食,症状即可缓解,因而提出麦胶可能是本病的致病因素,其后Rubin证实了这一观点,Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中,可以引起症状,同时发现肠黏膜有病理改变。
麦粉(大麦,小麦,燕麦,黑麦)含有10%~15%的麦胶(gluten面筋),麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen),前者系30~75kD的多肽,用电泳法可将其分为α-,β-,γ-及ω-4个部分,α-部分证实有毒性,而后3种尚不肯定。
(二)发病机制
关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚,目前有以下几种学说:
1.遗传学说 很明显本病与遗传有关,因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可高达90%,HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%~90%,最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。
2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2~6倍,这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞,此外免疫球蛋白IgA增高,血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多,肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体,此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而两者有共同抗原性,临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高,因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。
3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶,可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性,当病人发病时此酶减少,但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常,再患病时又可减少,因此两者的因果关系尚难肯定,须进一步研究。
主要病理变化位于小肠黏膜,可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜,也可用小肠黏膜活检器获得,活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚,分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚,黏膜内炎细胞浸润,上皮层主要是淋巴细胞,偶尔可见嗜酸细胞,不见浆细胞,与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下,较分散,在固有层主要是浆细胞的浸润,随着病变的进展,继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少,如二糖酶,二肽酶,脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶,肠液及分泌物也均减少,此外,肠道激素如缩胆囊素也分泌减少,由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低,而且酶的活性低下对食物消化功能也减低,激素减少又影响运动和分泌功能,所以病人每天除丢失大量脂肪,蛋白,糖之外还要丢失水分和盐类(Na,K,Ca,Mg),以致引起相应的临床症状。
症状
下肢水肿 |
腹泻 |
稀便 |
腹胀 |
腹痛 |
抽搐 |
乏力 |
恶心 |
厌食 |
低血压 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.007%(本病多与脂肪利用障碍有关,发病率约为0.004%-0.007%)
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
周围神经炎 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%-70%
常用药物
藿香正气片 |
藿香正气丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100-500元)
医学检查
叶酸 |
靶形红细胞 |
血常规 |
便常规 |
涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
藿香正气水 |
藿香正气丸 |
鞣酸蛋白片 |
盐酸小檗碱片 |
化积口服液 |
补中益气颗粒 |
藿香正气片 |
氯化钾缓释片 |
藿香正气胶囊 |
药物详细信息
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