名称
先天性巨尿道症
描述
先天性巨尿道症(congenitalmegalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张,一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形,1986年Appel等报道6例并复习35例,均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。
预防
做好产前检查,本病尚无有效预防措施。
病因
(一)发病原因
可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致,可分为两种类型:
1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。
2.梭形巨尿道 有阴茎,尿道海绵体发育不良。
以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良,异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
症状
占思乔 |
复杂性尿路感染 |
上尿路结构和功能损害 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.006%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
膀胱输尿管反流 |
治疗科室
外科 |
泌尿外科 |
治疗方式
支持性治疗 |
康复治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
4-8周
治愈率
65%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000)
医学检查
尿常规 |
尿道口检查 |
尿道功能检查 |
膀胱造影 |
静脉尿路造影 |
建议食物
鸭翅 |
鸡肝 |
芝麻 |
腰果 |
饮食禁忌
赤小豆 |
猪肚 |
香肠 |
驴肉 |
建议饮食
香菇蒸黄鱼 |
鱼香油菜心 |