重症肌无力

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名称

重症肌无力

描述

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。

预防

增强体质要注意以下几个方面:
1、振奋精神,保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2、合理,切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,“五味入口,藏于胃,以养五藏气”,不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3、劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
4、对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素——链霉素,卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素,四环素类——金霉素,土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁,奎尼丁,普罗卡因等,此外禁用心得安,苯妥英钠及青霉胺等。

病因

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积,并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因,而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄,性别,伴发胸腺瘤,AChR-Ab阳性,HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好,具有HLA-A2,A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好,在国内许贤豪诊治的850例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。
近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR),免疫球蛋白,细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

症状

疲劳
呼吸困难
肌肉假肥大
睡眠时睑闭合不全
肌体张力异常
肩胛带肌肉萎缩
乏力
手无力不自觉的…
构音障碍
感觉障碍

医保范围

患病率

0.005%-0.01%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

重症肌无力危象

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
对症治疗

治疗周期

2-6个月

治愈率

20%-30%

常用药物

硫唑嘌呤片
溴吡斯的明片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——30000元)

医学检查

疲劳试验
肌红蛋白
神经系统核医学检查
肌红蛋白
神经系统检查
新斯的明试验
抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)
抗乙酸胆碱受体抗体(anti-AchR)
抗骨骼肌抗体(ASA)
肌电图

建议食物

鸡蛋
鸭肝
鸡爪
葵花子仁

饮食禁忌

白酒
咸鸭蛋
杏仁
腐竹

建议饮食

糟香鸭肝
鸭肝浓香粥
冬菜鸭肝汤
香菇油菜面筋粥
油豆腐油菜
白萝卜油菜汁
油菜丝炒面
苦瓜粥

建议药物

溴吡斯的明片
健步壮骨丸
醋酸可的松注射液
注射用石杉碱甲
氢溴酸加兰他敏注射液
硫唑嘌呤片
溴新斯的明片
醋酸可的松片
甲硫酸新斯的明注射液

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
上海中西三维溴吡斯的明片(溴吡斯的明片)
信谊甲硫酸新斯的明注射液(甲硫酸新斯的明注射液)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
依木兰(硫唑嘌呤片)
浙江奥托康硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
上海旭东海普氢溴酸加兰他敏(氢溴酸加兰他敏注射液)
遂成药业氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液)
圣大药业健步壮骨丸(健步壮骨丸)
河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
江苏安格甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)
上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液)
瑞立速(注射用石杉碱甲)
浙江仙琚甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)
上海信谊溴吡斯的明片(溴吡斯的明片)
依木兰(硫唑嘌呤片)
天津中新健步壮骨丸(健步壮骨丸)
上海信谊溴新斯的明片(溴新斯的明片)
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
河南润弘甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液)
西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片)
哈药世一堂健步壮骨丸(健步壮骨丸)
江苏吴中苏州制药氢溴酸加兰(氢溴酸加兰他敏注射液)