名称
重症肌无力
描述
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
预防
增强体质要注意以下几个方面:
1、振奋精神,保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2、合理,切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,“五味入口,藏于胃,以养五藏气”,不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3、劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
4、对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素——链霉素,卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素,四环素类——金霉素,土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁,奎尼丁,普罗卡因等,此外禁用心得安,苯妥英钠及青霉胺等。
病因
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积,并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因,而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄,性别,伴发胸腺瘤,AChR-Ab阳性,HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好,具有HLA-A2,A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好,在国内许贤豪诊治的850例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。
近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR),免疫球蛋白,细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。
症状
疲劳 |
呼吸困难 |
肌肉假肥大 |
睡眠时睑闭合不全 |
肌体张力异常 |
肩胛带肌肉萎缩 |
乏力 |
手无力不自觉的… |
构音障碍 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.005%-0.01%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
重症肌无力危象 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
对症治疗 |
治疗周期
2-6个月
治愈率
20%-30%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
溴吡斯的明片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——30000元)
医学检查
疲劳试验 |
肌红蛋白 |
神经系统核医学检查 |
肌红蛋白 |
神经系统检查 |
新斯的明试验 |
抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab) |
抗乙酸胆碱受体抗体(anti-AchR) |
抗骨骼肌抗体(ASA) |
肌电图 |
建议食物
鸡蛋 |
鸭肝 |
鸡爪 |
葵花子仁 |
饮食禁忌
白酒 |
咸鸭蛋 |
杏仁 |
腐竹 |
建议饮食
糟香鸭肝 |
鸭肝浓香粥 |
冬菜鸭肝汤 |
香菇油菜面筋粥 |
油豆腐油菜 |
白萝卜油菜汁 |
油菜丝炒面 |
苦瓜粥 |
建议药物
溴吡斯的明片 |
健步壮骨丸 |
醋酸可的松注射液 |
注射用石杉碱甲 |
氢溴酸加兰他敏注射液 |
硫唑嘌呤片 |
溴新斯的明片 |
醋酸可的松片 |
甲硫酸新斯的明注射液 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
上海中西三维溴吡斯的明片(溴吡斯的明片) |
信谊甲硫酸新斯的明注射液(甲硫酸新斯的明注射液) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
依木兰(硫唑嘌呤片) |
浙江奥托康硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
上海旭东海普氢溴酸加兰他敏(氢溴酸加兰他敏注射液) |
遂成药业氢溴酸加兰他敏注射(氢溴酸加兰他敏注射液) |
圣大药业健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江苏安格甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液) |
瑞立速(注射用石杉碱甲) |
浙江仙琚甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
上海信谊溴吡斯的明片(溴吡斯的明片) |
依木兰(硫唑嘌呤片) |
天津中新健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
上海信谊溴新斯的明片(溴新斯的明片) |
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
河南润弘甲硫酸新斯的明注射(甲硫酸新斯的明注射液) |
西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
哈药世一堂健步壮骨丸(健步壮骨丸) |
江苏吴中苏州制药氢溴酸加兰(氢溴酸加兰他敏注射液) |