名称
萎缩性毛周角化病
描述
萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病,也可3型间重叠。
预防
萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩,染色体疾病无法治疗,也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施,必要时候可以进行孕期的染色体检查,对于明显的染色体异常者,可以考虑终止妊娠。
病因
面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传,虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常,神经纤维瘤病,智力发育不全或Down综合征伴发。
脱发性毛周角化病可以是X-联隐性,显性或常染色体显性遗传,已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。
症状
掌跖角化过度 |
丘疹 |
耳聋 |
测试 |
角栓 |
畏光 |
黑头粉刺 |
反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
神经纤维瘤病 |
治疗科室
皮肤性病科 |
皮肤科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10天
治愈率
75%
常用药物
维A酸乳膏 |
维生素A软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)
医学检查
血涂片 |
免疫病理检查 |
细胞组织化学染色 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
尿素软膏 |
维A酸乳膏 |
维生素A软胶囊 |
药物详细信息
人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
珠江制药维生素A软胶囊(维生素A软胶囊) |
双鲸药业维生素A软胶囊(维生素A软胶囊) |
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