骨髓增生异常综合征

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名称

骨髓增生异常综合征

描述

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化,MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。

预防

MDS虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物,化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生,因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯,聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。
(一)生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排,适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡,MDS与情绪密切相关,情绪乐观,精神愉快对防病极有意义。
(二)饮食调理
饮食得宜,可以养生,延年益寿,且可防病,在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
1.注意营养合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2.忌口鸡属阳,动风,MDS虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3.冬虫夏草炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,生姜3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉,治疗MDS,气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
(三)精神调理
肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

病因

MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病,其发病原因与白血病类似,目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致,亦有实验证明,MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变,抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。
患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物,化疗药物尤其是烷化剂,放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生,此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

症状

颅内出血
淋巴结肿大
肝脾肿大
驻站医
官爵银
面色苍白
鼻衄
牙龈出血
乏力
鼻出血

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

好发于50岁以上的中老年人

传染性

无传染性

并发症

骨髓纤维化
染色体异常
系统性血管炎
骨关节炎
复发性多软骨炎
干燥综合征
风湿性多肌痛
急性白血病
急性髓细胞白血病

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

30天

治愈率

45%

常用药物

乌苯美司胶囊
复方皂矾丸

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

心电图
血小板黏附试验
单核细胞比例(MONO%)
粒细胞与红细胞比值
粒细胞集落刺激因子
骨髓增生程度
骨髓象分析
溶血试验
糖原染色
红细胞丙酮酸激酶活性

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

复方皂矾丸
注射用依那西普
注射用重组人干扰素γ
高三尖杉酯碱氯化钠注射液
重组人粒细胞刺激因子注射液
乌苯美司胶囊
乌苯美司片
高三尖杉酯碱注射液

药物详细信息

百士欣(乌苯美司胶囊)
郝其军复方皂矾丸(复方皂矾丸)
万乐乌苯美司片(乌苯美司片)
上海信谊乌苯美司片(乌苯美司片)
齐力佳乌苯美司胶囊(乌苯美司胶囊)
瑞血新(重组人粒细胞刺激因子注射液)
四川绿叶宝光乌苯美司胶囊(乌苯美司胶囊)
金磊赛强(重组人粒细胞刺激因子注射液)
保力津(重组人粒细胞刺激因子注射液)
瑞白(重组人粒细胞刺激因子注射液)
里亚金(重组人粒细胞刺激因子注射液)
吉粒芬(重组人粒细胞刺激因子注射液)
沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
杭州民生高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
恩利(注射用依那西普)
山东齐都高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
华普乐(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
北京协和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
伽玛(注射用重组人干扰素γ)
瑞白(重组人粒细胞刺激因子注射液)
金磊赛强(重组人粒细胞刺激因子注射液)
瑞血新(重组人粒细胞刺激因子注射液)
白特喜(重组人粒细胞刺激因子注射液)