名称
获得性循坏抗凝物质增多综合征
描述
获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多,抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。
预防
首先需养成良好的生活习惯,建议晨起空腹饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从呼吸,皮肤排出体外的水分,从而稀释血液,并要戒烟,戒酒,饮食清淡,不要盲目进行静脉输液治疗,因为静脉用药可能产生某些副作用,一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。
病因
部分血友病患者反复多次输新鲜血浆,全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体,但其产物与输血次数,频率及种类无平行关系,可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关,发生率占5%~21%;
伴随免疫反应或如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,支气管哮喘,青霉素反应等,健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生,因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在,通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。
医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。
症状
反复出血 |
出血倾向 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-3月
治愈率
75%
常用药物
氨甲环酸片 |
血宁胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
凝血时间 |
凝血酶时间 |
甲苯胺蓝纠正试验 |
复钙时间 |
部分凝血活酶时间 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
血宁片 |
人凝血因子VIII |
血宁糖浆 |
人凝血因子Ⅷ |
醋酸去氨加压素注射液 |
氨甲环酸片 |
注射用氨甲环酸 |
注射用重组人凝血因子VIII |
八宝五胆药墨 |
血宁胶囊 |
注射用重组人凝血因子VIIa |
氨甲环酸注射液 |
药物详细信息
信谊氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
烟霞血宁胶囊(血宁胶囊) |
上海练塘血宁糖浆(血宁糖浆) |
速宁氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
安徽墨药八宝五胆药墨(八宝五胆药墨) |
妥塞敏(氨甲环酸片) |
重庆莱美氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
海莫莱士人凝血因子VIII(人凝血因子VIII) |
妥塞敏(氨甲环酸片) |
扬子江药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |
江西中兴汉方血宁片(血宁片) |
妥塞敏(氨甲环酸片) |
深圳翰宇醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
山东泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ) |
绿十字人凝血因子VIII(人凝血因子VIII) |
康斯平(人凝血因子Ⅷ) |
烟台中洲血宁片(血宁片) |
妥塞敏(氨甲环酸注射液) |
卡维安(注射用氨甲环酸) |
弥柠(醋酸去氨加压素注射液) |
诺其(注射用重组人凝血因子VIIa) |
拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII) |
贵州圣济堂氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液) |