获得性循坏抗凝物质增多综合征

内科 疾病百科 血液科

名称

获得性循坏抗凝物质增多综合征

描述

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多,抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。

预防

首先需养成良好的生活习惯,建议晨起空腹饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从呼吸,皮肤排出体外的水分,从而稀释血液,并要戒烟,戒酒,饮食清淡,不要盲目进行静脉输液治疗,因为静脉用药可能产生某些副作用,一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。

病因

部分血友病患者反复多次输新鲜血浆,全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体,但其产物与输血次数,频率及种类无平行关系,可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关,发生率占5%~21%;
伴随免疫反应或如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,支气管哮喘,青霉素反应等,健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生,因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在,通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。
医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。

症状

反复出血
出血倾向

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-3月

治愈率

75%

常用药物

氨甲环酸片
血宁胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

凝血时间
凝血酶时间
甲苯胺蓝纠正试验
复钙时间
部分凝血活酶时间

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

血宁片
人凝血因子VIII
血宁糖浆
人凝血因子Ⅷ
醋酸去氨加压素注射液
氨甲环酸片
注射用氨甲环酸
注射用重组人凝血因子VIII
八宝五胆药墨
血宁胶囊
注射用重组人凝血因子VIIa
氨甲环酸注射液

药物详细信息

信谊氨甲环酸片(氨甲环酸片)
烟霞血宁胶囊(血宁胶囊)
上海练塘血宁糖浆(血宁糖浆)
速宁氨甲环酸片(氨甲环酸片)
安徽墨药八宝五胆药墨(八宝五胆药墨)
妥塞敏(氨甲环酸片)
重庆莱美氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液)
海莫莱士人凝血因子VIII(人凝血因子VIII)
妥塞敏(氨甲环酸片)
扬子江药业氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液)
江西中兴汉方血宁片(血宁片)
妥塞敏(氨甲环酸片)
深圳翰宇醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液)
山东泰邦人凝血因子Ⅷ(人凝血因子Ⅷ)
绿十字人凝血因子VIII(人凝血因子VIII)
康斯平(人凝血因子Ⅷ)
烟台中洲血宁片(血宁片)
妥塞敏(氨甲环酸注射液)
卡维安(注射用氨甲环酸)
弥柠(醋酸去氨加压素注射液)
诺其(注射用重组人凝血因子VIIa)
拜科奇(注射用重组人凝血因子VIII)
贵州圣济堂氨甲环酸注射液(氨甲环酸注射液)